ГЛАВА 356. ДЕРМАТОМИОЗИТ И ПОЛИМИОЗИТ

Дерматомиозит

ГЛАВА 356. ДЕРМАТОМИОЗИТ И ПОЛИМИОЗИТ

Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперчно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита.

Клиника дерматомиозита характеризуется полиартралгиями, выраженной мышечной слабостью, лихорадкой, эритематозно-пятнистой сыпью, кожными кальцификатами, висцеральными симптомами. Диагностическими критериями дерматомиозита служат клинические, биохимические, электромиографические показатели.

Основная терапия – гормональная, течение дерматомиозита волнообразное.

Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперечно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита.

Клиника дерматомиозита характеризуется полиартралгиями, выраженной мышечной слабостью, лихорадкой, эритематозно-пятнистой сыпью, кожными кальцификатами, висцеральными симптомами. Диагностическими критериями дерматомиозита служат клинические, биохимические, электромиографические показатели.

Основная терапия – гормональная, течение дерматомиозита волнообразное.

Предполагается этиологическая связь дерматомиозита с вирусной инфекцией (пикорнавирусы, Коксаки-вирусы) и генетической обусловленностью.

Хроническая персистенция вирусов в мышцах и антигенное сходство между вирусными и мышечными структурами вызывает иммунный отклик с образованием аутоантител к мышечной ткани.

Пусковыми моментами к развитию дерматомиозита может послужить переохлаждение, инфекционное обострение, стресс, гипертермия, гиперинсоляция, лекарственная провокация (вакцинация, аллергия).

Дерматомиозит

Дерматомиозит и полимиозит относятся к группе идиопатических воспалительных миопатий. Вторичный паранеопластический (опухолевый) дерматомиозит встречается в 20-30% случаев. Течение дерматомиозита может быть острым, подострым либо хроническим.

В развитии патологии выделяют период неспецифических предвестников (продромальный), клинических проявлений (манифестный) и этап осложнений (терминальный, дистрофический, кахектический). Дерматомиозит может протекать с различной степенью активности воспаления (от I до III).

Клиника дерматомиозита развивается постепенно. В начале заболевания отмечается прогрессирующая слабость в мышцах конечностей, которая может нарастать годами. Острое начало менее характерно для дерматомиозита. Основным клиническим проявлениям может предшествовать появление кожных сыпей, полиартралгии, синдрома Рейно.

Определяющим симптомом в клинике дерматомиозита служит поражение поперечно-полосатой мускулатуры. Характерна слабость в мышцах шеи, проксимальных отделах нижних и верхних конечностей, приводящая к затруднению выполнения повседневных действий. При тяжелых поражениях пациенты с трудом приподнимаются в постели, не могут удержать голову, самостоятельно передвигаться и держать предметы в руках.

Вовлечение мускулатуры глотки и верхних пищеварительных путей проявляется нарушением речи, расстройствами глотания, поперхиванием; поражение диафрагмы и межреберных мышц сопровождается нарушением вентиляции легких, развитием застойных пневмоний.

Характерным признаком дерматомиозита служит поражение кожи с различными проявлениями.

Отмечается развитие периорбитального отека, эритематозно-пятнистой сыпи над верхними веками, в области скул, носогубных складок, крыльев носа, верхней части спины, грудины, суставов (коленных, локтевых, пястно-фаланговых, межфаланговых).

Типично наличие симптома Готтрона – шелушащихся эритематозных пятен на коже пальцев рук, шелушения и покраснения ладоней, ломкости и исчерченности ногтей, околоногтевой эритемы. Классическим признаком дерматомиозита является чередование на коже очагов депигментации и пигментации в сочетании с телеангиэктазиями, сухость, гиперкератоз и атрофия участков кожи (пойкилодерматомиозит).

Со стороны слизистых оболочек при дерматомиозите отмечаются явления конъюнктивита, стоматита, отека и гиперемии неба и задней стенки глотки. Иногда наблюдается суставной синдром с поражением коленных, голеностопных, плечевых, локтевых, лучезапястных суставов, мелких суставов кистей.

При ювенильном дерматомиозите возможно появление внутрикожных, внутрифасциальных и внутримышечных кальцификатов в проекции тазового, плечевого пояса, ягодиц, суставов. Подкожные кальцинаты могут приводить к изъязвлению кожи и выходу отложений кальция наружу в виде крошковатой массы.

Среди системных проявлений дерматомиозита наблюдаются поражения сердца (миокардиофиброз, миокардит, перикардит); легких (интерстициальная пневмония, фиброзирующий альвеолит, пневмосклероз); ЖКТ (дисфагия, гепатомегалия); почек (гломерулонефрит), нервной системы (полиневрит), эндокринных желез (гипофункция надпочечников и половых желез).

Основными диагностическими маркерами дерматомиозита служат характерные клинические проявления поражения кожи и мускулатуры; патоморфологическая трансформация мышечных волокон; повышение уровня сывороточных ферментов; типичные электромиографические изменения. К дополнительным (вспомогательным) критериям диагностики дерматомиозита относятся дисфагия и кальцинозы.

Достоверность диагноза дерматомиозита не вызывает сомнения при наличии 3-х основных диагностических критериев и кожной сыпи либо 2-х основных, 2-х вспомогательных критериев и кожных проявлений.

Вероятность дерматомиозита нельзя исключить при выявлении поражений кожи; при совокупности любых 2-х других основных проявлений, а также при сочетании любого основного и 2-х вспомогательных критериев.

Для установления факта полимиозита необходимо наличие 4-х диагностических критериев.

Картина со стороны крови характеризуется анемией умеренной степени, лейкоцитозом, нейтрофильным сдвигом лейкоцитарной формулы влево, нарастанием СОЭ в соответствии с активностью процесса.

Биохимическими маркерами дерматомиозита служит увеличение уровня α2- и γ-глобулинов, фибриногена, миоглобина, сиаловых кислот, гаптоглобина, серомукоида, трансаминаз, альдолазы, отражающих остроту поражения мышечной ткани.

Иммунологическое исследование крови при дерматомиозите выявляет сниженный тир комплемента, уменьшение количества Т-лимфоцитов, рост уровня иммуноглобулинов IgG и IgM при уменьшении IgA, незначительное количество LE-клеток и антител к ДНК, высокое содержание миозитспецифических антител, наличие неспецифических антител к тиреоглобулину, миозину, эндотелию и т. д.

При исследовании кожно-мышечных биоптатов определяется картина тяжелого миозита, фиброз, дегенерация, воспалительная инфильтрация мышечных волокон, утрата поперечной исчерченности.

Электромиограмма при дерматомиозите фиксирует повышенную мышечную возбудимость, коротковолновые полифазовые изменения, фибриллярные колебания в покое.

На рентгенограммах мягких тканей видны участки кальцификации; при рентгенографии легких определяется увеличение размеров сердца, кальцинаты плевры, интерстициальный фиброз легочной ткани. В костях выявляется умеренно выраженный остеопороз.

При поражении дыхательной мускулатуры и нёбных мышц необходимо обеспечение функций адекватного дыхания и глотания.

Для подавления воспалительных явлений при дерматомиозите применяются кортикостероиды (преднизолон) под контролем сывороточных ферментов крови и клинического состояния пациента.

В ходе лечения подбирается оптимальная дозировка кортикостероидов, прием препаратов производится длительно (1-2 года). Возможно проведение стероидной пульс-терапии. Противовоспалительная схема при дерматомиозите может дополняться назначением салицилатов.

В случае неэффективности кортикостероидной терапии дерматомиозита назначаются иммуносупрессоры цитостатического действия (метотрексат, циклоспорин, азатиоприн).

Для контроля кожных проявлений дерматомиозита используются производные 4-аминохинолина (гидроксихлорохин); для нормализации мышечных функций – инъекции неостигмина, АТФ, кокарбоксилазы, витаминов группы B.

В терапии дерматомиозитов применяется внутривенное введение иммуноглобулина, сеансы лимфоцитафереза и плазмафереза. В целях профилактики мышечных контрактур назначается комплекс ЛФК.

При запущенном течении дерматомиозита летальность в первые 2 года развития заболевания достигает 40%, главным образом, вследствие поражения дыхательной мускулатуры и желудочно-кишечных кровотечений.

При тяжелом затяжном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформации конечностей, приводящие к инвалидности.

Своевременная интенсивная кортикостероидная терапия подавляет активность заболевания и существенно улучшает долгосрочный прогноз.

Мероприятий, предупреждающих развитие дерматомиозита, не разработано. К числу мер вторичной профилактики дерматомиозита относятся диспансерный контроль ревматолога, поддерживающая терапия кортикостероидами, снижение реактивной гиперчувствительности организма, санирование очаговой инфекции.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/pseudotrichiniasis

Полимиозит (ПМ) и дерматомиозит (ДM)

ГЛАВА 356. ДЕРМАТОМИОЗИТ И ПОЛИМИОЗИТ

Системное воспалительное заболевания соединительной ткани, протекающее с преимущественным поражением поперечнополосатой мускулатуры. ДМ является формой миозита с сопутствующим дерматитом. При обоих заболеваниях могут возникать воспалительные изменения в сердце, интерстициальной ткани легких и кровеносных сосудах.

Этиология неизвестна. Считается, что в патогенезе ПМ/ДМ главную роль играют аутоиммунные механизмы.

ПМ и ДМ относятся к самым частым идиопатическим воспалительным миопатиям у взрослых. Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины. Болезнь может возникнуть в любом возрасте, пик заболеваемости приходится на возраст 10–15 лет (детская форма) и 35–65 лет. Начало заболевания может быть острым (несколько дней), подострым (недели) или хроническим (месяцы, годы).

У большинства нелеченных больных развивается медленная атрофия мышц и их контрактура. 5-летняя смертность составляет ≈50 %. ДМ повышает вероятность развития злокачественной опухоли в 6 раз, а ПМ — в 2 раза (повышенный риск рака яичника, молочной железы, легкого, желудка, кишечника, полости носа и горла, поджелудочной железы, мочевого пузыря и неходжкинских лимфом).

наверх

1. Общие симптомы: слабость, повышение температуры тела, снижение массы тела.

2. Симптомы поражения мышц:

1) преимущественно симметричная слабость мышц плечевого пояса и/или  тазового пояса, а также мышц затылка и спины (почти у всех взрослых), что вызывает трудности при движении (вставании из сидячего положения, ходьбе по лестнице, удержании и переносе различных предметов, даже при расчесывании волос и т. д.), мышцы часто становятся чувствительными и болезненными;

2) слабость дыхательных мышц — приводит к дыхательной недостаточности;

3) ослабление мышц горла, пищевода и гортани — вызывает дисфагию и дисфонию;

4) поражение мышц глазного яблока (редко) — нистагм, ухудшение зрения.

3. Кожные изменения: встречаются при ДМ; их появление и усиление не всегда связаны с поражением мышц; они могут опережать миозит или развиваться самостоятельно (CADM, dermatomyositis sine myositis [дерматомиозит без миозита]). Эритематозные изменения часто сопровождаются зудом кожи и/или повышенной чувствительностью к солнечному свету.

1) эритема вокруг глаз в форме «очков» (рис. 16.6-1), с фиолетовой окраской (т. н. гелиотропная), иногда с отеком век — патогномоничный симптом, возникает у 30–60 % больных; «эритема декольте» в форме буквы V; кроме того, эритема задней поверхности шеи и плеч (симптом «шарфа»), эритема боковой поверхности бедер и тазобедренных суставов (симптом «кобуры»);

Рисунок 16.6-1. ПМ/ДМ — гелиотропная эритема вокруг глаз

2) папулы Готтрона — синеватые папулы с гипертрофией эпидермиса, расположенные на разгибательной поверхности суставов рук (межфаланговых и пястно-фаланговых →разд. 1.32.1); иногда запястных, локтевых, коленных и голеностопных суставах; симптом Готтрона — это эритематозные или синеватые пятна той же локализации (патогномоничные симптомы, у ≈70 % больных);

3) другие — огрубение, шелушение и трещины кожи на подушечках пальцев и ладонной поверхности кистей (т. н.

руки механика, редко); эритема с отеком, петехиями и телеангиэктазиями в области ногтевых валиков; трофические язвы вследствие васкулита сосудов кожи; генерализованная эритродермия; воспаление подкожной клетчатки (panniculitis); сетчатое ливедо; очаговая алопеция без образования рубцов.

4.

Поражение сердца: у 70 % пациентов выявляется тахикардия или брадикардия, редко симптомы сердечной недостаточности.

5. Поражение легких: симптомы интерстициальной болезни легких (у 30–40 %), главным образом сухой кашель и нарастающая одышка, со временем — хроническая дыхательная недостаточность; аспирационная пневмония может развиваться у больных с выраженной дисфагией.

6. Поражение ЖКТ: симптомы нарушения моторики пищевода, желудка и кишечника, в т. ч. гастроэзофагеального рефлюкса; в тяжелых случаях — язвы и кровотечения.

7. Поражение суставов: симптомы неэрозивного артрита или артралгии, особенно периферических, преимущественно в суставах кистей (у 20–50 %).

8. Кальцинаты — в подкожной ткани, скелетных мышцах, фасциях и сухожилиях (у >10 % пациентов), иногда массивные.

9. Синдром Рейно (у 10–15 % больных ПМ/ДМ).

ДИАГНОСТИКАнаверх

Дополнительные методы исследования

1. Лабораторные исследования

1) биохимические анализы — повышение активности ферментов в сыворотке крови — КФК, АСТ, АЛТ, ЛДГ, альдолазы (нормальные показатели ферментов не исключают ПМ/ДМ), а также повышение уровня миоглобина, СОЭ, СРБ и гамма-глобулинов;

2) иммунологические исследования — антиядерные аутоантитела (ANA) (у 40–80 % пациентов), в т. ч. антитела, ассоциированные с ПМ/ДМ (против аминоацил-тРНК-синтетаз [чаще всего, анти-Jo-1], анти-SRP и анти-Mi-2) и сопутствующие антитела (анти-Ro, анти-La, анти-U1-RNP, анти-U2-RNP, анти-Ku, анти-Sm, анти-PM/Scl).

2. Электромиография: выявляет признаки первичного повреждения мышц.

3. Гистологическое исследование:

1) биоптат мышцы — воспалительная инфильтрация в основном лимфоцитами; тип клеток, тканевых структур, вовлеченных в воспалительный процесс, а также наличие перифасцикулярной атрофии зависят от формы болезни;

2) исследование биоптата легкого (хирургическая биопсия) — можно выявить интерстициальную болезнь легких (различные формы).

4.

Визуализирующие исследования: МРТ мышц — усиление сигнала в Т1 и Т2-зависимом режиме; наиболее высокую чувствительность для обнаружения активного воспаления имеют Т2-зависимые изображения с подавлением жировой ткани или STIR режим, однако выявленные при этом изменения не являются патогномоничными для ПМ/ДМ; это исследование может облегчить выбор оптимальной зоны для забора мышечного биоптата. РГ и КТВР грудной клетки — интерстициальные изменения. РГ костей и суставов — позволяет выявить множественные кальцинаты, преимущественно в подкожной ткани и мышцах, а также остеопороз.

5. ЭКГ: обычно неспецифические изменения интервала ST и зубца T, синусовая тахикардия, реже — АВ-блокада I или II степени.

Диагностические критерии

На основании диагностических критериев →табл. 16.6-1.

Таблица 16.6-1. Диагностические критерии полимиозита (ПМ) и дерматомиозита (ДМ)

1) симметричная нарастающая мышечная слабость плечевого и тазового пояса2) гистологическая картина, свойственная миозиту3) повышенная активность КФК или альдолазы в сыворотке крови4) электромиографические признаки первичного поражения мышц5) типичные кожные изменения — симптом Готтрона, гелиотропная эритема век, эритема зоны декольте или плеч
диагнозподтвержденныйвероятныйвозможный
количество симптомов
ПМ432
ДМ3 или 421
и типичные кожные изменения

Дифференциальная диагностика

1) ПМ/ДМ следует проводить с миозитом  при других системных заболеваниях соединительной ткани (синдромы наслоения), а также при онкологических заболеваниях, аутоиммунной некротической миопатии (клинически соответствует ПМ, часто связана с системными аутоиммунными заболеваниями, вирусной инфекцией [напр., ВИЧ], приемом статинов или онкопатологией; такой миозит характеризуется отсутствием типичного инфильтрата одноядерных клеток при гистологическом исследовании, обычно хорошо реагирует на иммуносупрессивные препараты), миозит с внутриклеточными включениями (доминирует слабость дистальных мышц, иногда несимметричная, без кожных изменений), миозит с эозинофилией, очаговый миозит (болезненная припухлость, чаще всего на нижней конечности, начало преимущественно острое, без травмы в анамнезе, в 90 % случаев проходит без лечения), воспаление мышц орбиты;

2) патологические состояния со вторичным повреждением или слабостью мышц →табл. 16.6-2. Ищите онкопатологию.

Таблица 16.6-2. Патологические состояния и факторы, повреждающие мышцы или вызывающие симптомы повреждения мышц

болезни эндокринной системысиндром Кушинга, гипо- и гипертиреоз, гипер- и гипопаратиреоз
метаболические нарушениядефицит карнитина, нарушенный метаболизм витамина А, гликогенозы
болезни нервной системыгенетические предопределенные мышечные дистрофии, проксимальная нейропатия, синдром Ламберта-Итона, myasthenia gravis, боковой амиотрофический склероз
инфекциивирусные, бактериальные, паразитарные (токсоплазмоз, трихинеллез)
электролитные расстройствасниженная или повышенная концентрация в плазме крови: натрия, калия, кальция, магния или фосфатов
гранулематозные заболеваниясаркоидоз
лекарственные средстваамиодарон, хинидин, циметидин, циклоспорин, D-пеницилламин, α-интерферон, интерлейкин 2, колхицин, ε-аминокапроновая кислота, фенилбутазон, фенитоин, ГК, гидралазин, карнитин, липидоснижающие лекарственные средства (фибраты, статины, никотиновая кислота), противомалярийные ЛС (хлорохин и гидроксихлорохин), леводопа, пенициллин, прокаинамид, рифампицин, сульфонамиды, L-триптофан, вальпроевая кислота, винкристин, зидовудин
токсические веществаоксид углерода, алкоголь, героин, кокаин
физические факторыэлектрошок, травма, гипертермия

ЛЕЧЕНИЕ

Фармакологическое лечение наверх

1. ГКС:

преднизон п/о 1 мг/кг/сут; острое начало или тяжелое течение → можно применить в/в метилпреднизолон 0,5–1,0 г в течение 3 дней. После улучшения состояния (рост мышечной силы, уменьшение признаков повреждения мышц), но не ранее, чем через 4–8 нед. после начала лечения, следует постепенно снижать суточную дозу пероральной формы ГКС, напр.

, на ≈10 мг в мес., до поддерживающей дозы 5–10 мг/сут. и продолжать лечение в течение нескольких лет, а иногда пожизненно. Согласно другим рекомендациям дозу ГКС следует снижать на 5 мг каждую неделю до 20 мг/сут, в дальнейшем на 2,5 мг каждые 2 недели до 10 мг/сут, затем на 1 мг каждый мес. вплоть до отмены лекарственного средства.

наверх

2. Если в течение 6 нед. от начала лечения не наблюдается улучшение течения заболевания или оно прогрессирует → следует добавить одно из ЛС (препараты →табл. 16.1-6): метотрексат п/о или парентерально (в/м или п/к) 1 ×/нед., с фолиевой кислотой; (начинайте с 10–15 мг 1 ×/нед.

, если симптомы заболевания не прошли, постепенно увеличивайте на 5 мг каждые 2–3 мес., возможно раньше; азатиоприн 1,5–2 мг/кг/сут, дозу снижайте на 25 мг каждый мес., до поддерживающей дозы 50 мг/сут; терапевтический эффект проявляется через >3 мес.; циклофосфамид 1,0 г в/в 1 × в мес.

, или 1–3 мг/кг 1 × в день п/о — применяется обычно при интерстициальных изменениях в легких или активном васкулите; мофетила микофенолат 2–3 г/сут — в случае неэффективности или непереносимости метотрексата и циклоспорина; гидроксихлорохин 200 мг 2 × в день или хлорохин 250 мг 2 × в день — показаны в случае резистентных поражений кожи; ВВИГ — показаны при неэффективности иммуносупрессивного лечения; 0,4 г/кг/сут. в течение 5 последующих дней, 1 × в мес. в течение 3–7 последующих месяцев; ритуксимаб 750 мг/м2 площади тела (макс. 1 г) 2 раза в/в капельно с интервалом в 2 нед. При резистентности к проводимому лечению возможно назначение такролимуса, анти-ФНО препаратов.

Реабилитация

Для восстановления функциональной способности пациента  важной является кинезитерапия.

В острой фазе заболевания в основном применяйте пассивные упражнения, которые предотвращают возникновение контрактур; на стадии выздоровления — изометрические упражнения и упражнения с нагрузками, позже дополнительно назначаются изотонические и аэробные упражнения; очень полезны упражнения в воде. Физическая нагрузка в этот период не должна превышать 60 % максимального использования кислорода.

Периодическая оценка мышечной силы, активности КФК в сыворотке крови, ЭМГ, а у больных с интерстициальным заболеванием легких, — КТВР, функциональные исследования легких и тест с 6-минутной ходьбой.

Важно сохранять онкологическую настороженность, в связи с повышенным риском развития у пациентов с ПМ/ДМ злокачественных опухолей (максимальный риск  в течение первых 3 лет с момента установления диагноза, однако он сохраняется и через 5 лет наблюдения за пациентом).

Наряду с этим риск развития опухоли повышают: возраст >50 лет, очень выраженные кожные изменения, очень выраженные кожные изменения, наличие антител анти-155/140 kD, отсутствие сопутствующих или ассоциированных с ПМ/ДМ антител. наверх

При правильном лечении >80 % пациентов переживает 10 лет. Прогноз ухудшается при наличии, в т. ч. пожилого возраста, поражения внутренних органов, особенно легких, злокачественной опухоли, антител анти-SRP. наверх

Источник: https://empendium.com/ru/chapter/B33.II.16.6.

Дерматомиозит (полимиозит)

ГЛАВА 356. ДЕРМАТОМИОЗИТ И ПОЛИМИОЗИТ

Дерматомиозит (полимиозит) — сравнительно редкая нозологическая форма, до последнего времени кратко описывавшаяся в разделе болезней скелетной (поперечнополосатой) мускулатуры, а практически остававшаяся в ведении дерматологов.

Редко публиковавшаяся интернистами казуистика мало меняла дело и только последние 15— 20 лет в связи с некоторым учащением заболеваемости и, возможно, с большим интересом к системным мезенхимным страданиям, дерматомиозит начал «выходить на большую дорогу» внутренней медицины и, в частности, ревматологии.

Правда, висцеральная патология при этом заболевании по сравнению с системной красной волчанкой, системной склеродермией и узелковым периартериитом остается ограниченной, неяркой. При поверхностном знакомстве с больными поражает острота, токсичность, фатальность этого «кожно-мышечного», парализующего больных лихорадочного страдания.

При современной терапии дерматомиозит и полимиозит, возможно, чаще станет хронической болезнью, тогда, по-видимому, яснее выявится внутренняя патология страдания.

Симптомы дерматомиозита

Дерматомиозит (полимиозит) — системное поражение поперечнополосатой мускулатуры (подобно патологии сосудов при узелковом периартериите); симптомы дерматомиозита делают очевидным большое значение мышечной системы в физиологии и патологии.

Главным проявлением дерматомиозита и его симптомом является тяжелейшее поражение скелетных мышц, включая мышцы глотки, гортани, грудной клетки и диафрагмы, приводящее к полной обездвиженности больных, явлениям дисфагии, дизартрии, недостаточной вентиляции легких с частым присоединением аспирационной пневмонии.

Многие проявления и симптомы, имеющие миогенное происхождение, могут быть приняты за висцериты или за поражение нервной системы.

Полимиозит беден собственно висцеритами, особенно если сердце включить в мышечную систему; вовлечение в патологический процесс легких, почек и других органов наблюдается редко, но ангииты, проявления гиперергической реакции ретикулоэндотелиальной системы и другие общеаллергические проявления дерматомиозита отмечаются так же, как при других коллагенозах.

Симптомы дерматомиозита (полимиозита) проявляются преимущественно:

  • кожными признаками,
  • мышечной симптоматикой,
  • болями,
  • слабостью,
  • утомляемостью,
  • общими признаками:
    • исхуданием,
    • анорексией,
    • температурной реакцией.

Терминология

Термин «дерматомиозит» (dermatomyositis) определяет преимущественное поражение кожи и мускулатуры.

Для формы без поражения кожи применяется наименование «полимиозит» (polymyositis), иногда используемое для определения болезни в целом.

В зависимости от других особенностей локализации патологических процессов или патогенетических взглядов авторов предлагались и другие термины:

  • dermatomucomyositis,
  • angiomyositis,
  • neuromyositis.

Более мелкие особенности подчеркивают названия:

  • poikilodermatomyositis,
  • polydermatomyositis haemorrhagica.

Первоначально дерматомиозит называли псевдотрихинозом (pseudotrichinosis), когда только что началось выделение этой новой болезни с отграничением ее от широко известного и ранее трихинеллеза.

Частота встречаемости полимиозита

Дерматомиозит (полимиозит) несколько чаще регистрируется последние годы, хотя остается, несомненно, редкой болезнью, бесспорно более редкой, а следовательно, и менее известной, чем ревматоидный артрит и даже системная красная волчанка, склеродермия и узелковый периартериит. Именно этим, очевидно, можно объяснить большую частоту первоначальных ошибочных неврологических диагнозов у больных полимиозитом (полиневрит, полирадикулоэнцефалоневрит, полиомиелит, бульбарный или псевдобульбарный синдром при поражении мышц глотки и гортани и т. д.).

Отчего зависит учащение заболеваемости дерматомиозитом и реально ли оно? Под каким другим диагнозом могла проходить болезнь при жизни и возможны ли ошибочные диагнозы на секции? Были ли случаи ретроспективного диагноза по повторному исследованию музейных препаратов, как это известно для узелкового периартериита? Про трихинеллез, который, очевидно, нередко служил маской дерматомиозита, уже было упомянуто. На другие вопросы трудно ответить, хотя отсутствие патогномонических морфологических изменений внутренних органов позволяет предположить и другие возможные диагностические ошибки и затруднения.

Тареев Е.М. описывал наблюдения 30 случаев полимиозита, то есть меньше, чем любого из остальных так называемых больших коллагенозов. По суждению большинства клиницистов (Garland и др.), дерматомиозит встречается реже, чем другие коллагенозы.

Частота распознавания дерматомиозита очень варьирует у разных клиницистов, нередко диагностика оказывается завышенной, так как есть тенденция распознавать полимиозит при выраженном мышечном синдроме даже в тех случаях, когда позже устанавливают диагноз системной красной волчанки или какого-либо иного коллагеноза (Dubois).

По данным Talbott и Ferrandis, полимиозит по частоте стоит на втором месте после системной красной волчанки в ряду больших коллагенозов, хотя этих опытных клиницистов трудно заподозрить в переоценке симптоматики дерматомиозита.

Дерматомиозит и склеродермия разные заболевания

Дерматомиозит (полимиозит) следует считать самостоятельной нозологической формой в рамках как первичного, так и вторичного варианта.

Вся семиотика болезни, значительность поражения мышц, определяющая обычно и исход заболевания при относительной скудости висцеральных проявлений, своеобразие возможных этиологических факторов свидетельствуют о самостоятельности болезни.

Неоднократно проявлялась тенденция сближать дерматомиозит со склеродермией или с системной красной волчанкой в более тесные группировки (или даже в нозологические группы) по наличию несколько сходных проявлений.

Конечно, при этих заболеваниях есть элементы поражения одних и тех же систем — мышечной, кожной, но ведь известны внешне близкие патологические проявления полимиозита, например суставов, даже при столь далеко стоящих друг от друга заболеваниях, как ревматоидный артрит и лейкемия, ревматизм и билиарный цирроз печени и т. д.

И само поражение суставов при этих страданиях имеет существенное различие.

Также и в дерматологии, вообще объединяющей болезни по принципу патологии одной системы, могут быть трудности в разграничении, например, между экссудативным эритродермическим псориазом, злокачественной пузырчаткой и красной волчанкой (генерализованной, дискоидной), остающихся, однако, в представлении всех дерматологов самостоятельными заболеваниями. Аналогичным образом следует оценивать и поражение мышц или кожи при полимиозите, системной красной волчанке и склеродермии. Как кожные проявления, так и кальциноз при дерматомиозите и склеродермии резко разнятся по стереотипу, течению и прогнозу (Muller и соавторы, 1959). Таким образом, трудно согласиться с авторами, которые сближали и выделяли дерматомиозит и склеродермию как бы в особую подгруппу коллагенозов (Talbott, 1961). Правильной считается следующая формулировка Н.Г. Гусевой:

«Дерматомиозит и склеродермия — это две различные нозологические формы, относящиеся к одной группе коллагеновых болезней. Поражение кожи (иногда с маскообразностью лица), суставов, явления дисфагии и другие признаки, способствующие иногда отожествлению этих форм, имеют лишь внешнее сходство и совершенно различное происхождение».

Источник: http://NewVrach.ru/dermatomiozit-polimiozit.html

Дерматомиозит, полимиозит

ГЛАВА 356. ДЕРМАТОМИОЗИТ И ПОЛИМИОЗИТ

Дерматомиозит, полимиозит — системное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и (в случае дерматомиозита) кожи.

Этиология. Предполагают вирусную этиологию дерматомиозита, о чем косвенно свидетельствует более частое начало заболевания зимой и ранней весной — во время эпидемий инфекций. Возможность развития дерматомиозита у монозиготных близнецов и кровных родственников может указывать на роль наследственной предрасположенности.

Провоцирующие факторы — охлаждение, инсоляция, травма, беременность, лекарственная непереносимость. Опухолевый дерматомиозит наблюдается у 20-30% онкологических больных.

Патогенез: разнообразные иммунопатологические нарушения. Преобладание женщин (2: 1), два возрастных пика болезни (переходный и климактерический периоды) указывают на значение нейроэндокринной реактивности.

Симптомы, течение. Заболевание начинается остро или подостро с мышечного синдрома (миастения, миалгии), артралгии, лихорадки, поражения кожи, плотных распространенных отеков. В дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение.

Поражение скелетных мышц наблюдается у всех больных в виде миалгии при движении и даже в покое, при надавливании, и нарастающей мышечной слабости.

Мышцы плечевого и тазового пояса уплотняются, увеличиваются в объеме, значительно нарушаются активные движения.

Походка становится неуклюжей, ковыляющей; больной не может самостоятельно сесть, поднять конечности, голову с подушки, удержать ее сидя или стоя. При значительном распространении процесса больные, по существу, полностью обездвижены, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полной прострации. Миастенический синдром не уменьшается от приема проверена и его аналогов.

Распространение патологического процесса на мимические мышцы ведет к маскообразности лица, поражение глоточных мышц — к дисфагии, а межреберных мышц и диафрагмы — к нарушению дыхания, снижению жизненной емкости легких, гиповентиляции и частым пневмониям. Может поражаться глазодвигательная мускулатура с развитием диплопия, страбизма, двустороннего птоза век и т.п.

На ранних этапах болезни мышцы болезненные и нередко отечные, позже на месте подвергшихся дистрофии и миолизу мышечных волокон развиваются миофиброз, атрофия, контрактуры, реже — кальциноз. Кальциноз может также наблюдаться в подкожной клетчатке, особенно часто у молодых людей, и легко обнаруживается при рентгенологическом исследовании.

Поражения кожи разнообразны.

Эритематозная (гелиотропная) сыпь локализуется на верхних веках, скулах, крыльях носа, в области носогубной складки, в зоне декольте и на верхней части спины, над локтевыми и коленными, пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами, на волосистой части головы. Весьма характерно и патогномонично наличие периорбитального отека с пурпурно-лиловой эритемой — так называемые дерматомиозитные очки.

Слегка приподнимающиеся или плоские эритематозные шелушащиеся высыпания, локализующиеся над суставами пальцев кистей, получили название «признак Готтрона». Характерны покраснение, шелушение и растрескивание кожи ладоней («рука механика или ремесленника»), гипертрофия кутикулы, околоногтевая эритема, телеангиэктазии. В ряде случаев высыпания сопровождаются кожным зудом.

Поражение суставов иногда предшествует развитию мышечной слабости. Чаще всего вовлекаются мелкие суставы кистей, лучезапястные суставы, реже локтевые и коленные суставы.

Поражение двустороннее симметричное, как правило, имеет преходящий характер, быстро копируется при назначении глюкокортикоидов.

Полиартралгии при движении и ограничение подвижности суставов вплоть до развития анкилозов большей частью обусловлены поражением мышц.

Наблюдается поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера. В большинстве случаев оно протекает бессимптомно, а иногда проявляется стойкой тахикардией и лабильностью пульса, артериальной гипотензией, расширением сердца влево, приглушением тонов, систолическим шумом на верхушке.

Электрокардиографические изменения выражаются снижением вольтажа, нарушением возбудимости и проводимости, депрессией сегмента ST, инверсией зубца Т. Развитие сердечной недостаточности как проявление дилатационной кардиомиопатии наблюдается редко. У 1/3 больных наблюдается синдром Рейно.

Поражение легких редко связано с основным заболеванием, чаще оно обусловлено банальной инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции легких, аспирации пищи вследствие дисфагии.

Экспираторная одышка, часто наблюдаемая у этих больных, может быть обусловлена поражением диафрагмальных мышц, развитием сердечной недостаточности, токсическим поражением легких вследствие приема некоторых препаратов, например метотрексата.

Желудочно-кишечный тракт вовлекается в процесс почти у половины больных. Как правило, отмечаются анорексия, боли в животе, симптомы гастроэнтероколита, гипотония верхней трети пищевода.

Возможно поражение слизистой оболочки желудка и кишечника с образованием некрозов, с отеком и геморрагиями, вплоть до тяжелых желудочно-кишечных кровотечений, перфорации желудка, кишечника; иногда отмечаются симптомы, стимулирующие кишечную непроходимость.

Лабораторные данные неспецифичны. Обычно наблюдаются умеренный лейкоцитоз с выраженной эозинофилией (до 25-70%), стойкое, хотя и умеренное повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемия.

Диагностическое значение имеют биохимическое исследование крови (выявляется повышение сывороточной концентрации мышечных ферментов — КФК, альдолазы, ACT, AЛT, ЛДГ). При иммунологическом исследовании у половины больных определяют антитела к аминоацилсинтетазам транспортной РНК (антисинтетазные антитела), крайне редко — другие.

Продукция антисинтелазных антител ассоциируется с развитием так называемого антисинтетазного синдрома, который характеризуется острым началом, интерстициальным поражением легких, лихорадкой, симметричным артритом, феноменом Рейно, поражением кожи кистей по типу «руки механика».

При электромиографии (чувствительный, но неспецифичный метод диагностики дермато- и полимиозита) проксимальных и параспинальных мышц определяют признаки патологической спонтанной активности миофибрилл (потенциалы фибрилляции, сложные повторяющиеся разряды и др.) при раздражении и в покое, короткие низкоамплитудные полифазные потенциалы при сокращении. Нормальная электрическая активность в большинстве случаев позволяет исключить диагноз поли- и дерматомиозита.

Биопсию мышц используют для подтверждения диагноза даже при наличии характерных клинических, лабораторных и инструментальных признаков заболевания. При полимиозите выявляют инфильтрацию мононуклеарными клетками (в основном лимфоцитами), локализующимися в эндомизии, некроз и фагоцитоз мышечных фибрилл, регенерацию мышечных волокон.

При дерматомиозит мононуклеарная инфильтрация локализуется в основном вокруг фасций и кровеносных сосудов, обнаруживают признаки васкулопатии, проявляющиеся поражением эндотелиальных клеток (некроз, капиллярный тромбоз) с отеком, гиперплазией, вакуолизацией и дегенерацией. На поздних стадиях заболевания наблюдаются атрофия мышечных фибрилл, фиброз, замещение жировой тканью.

При остром течении наблюдается катастрофически нарастающее генерализованное поражение поперечнополосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, явлений дисфагии и дизартрии. Отмечается общее тяжелое лихорадочно-токсическое состояние с разнообразными кожными высыпаниями.

Причиной смертельного исхода, который в нелеченых случаях наступает через 3-6 мес, обычно являются аспирационные пневмонии или легочно-сердечная недостаточность в связи с тяжелым поражением легких или сердца.

 Подострое течение отличается цикличностью, но все же неуклонно нарастают адинамия, поражения кожи и внутренних органов.

Хроническое течение заболевания — наиболее благоприятная форма, при которой поражаются лишь отдельные мышцы.

Поэтому, несмотря на значительное число обострений, общее состояние больных остается удовлетворительным и они длительно сохраняют трудоспособность.

Исключение составляют молодые люди, у которых развиваются обширные кальцинозы в коже, подкожной клетчатке, мышцах с формированием стойких контрактур и почти полной обездвиженности.

Диагноз. Для диагностики дерматомиозита и полимиозита используют диагностические критерии Tanimoto, et al. (1995).

  1. Поражение кожи: гелиотропная сыпь (пурпурно-красные эритематозные высыпания на веках); признак Готтрона (пурпурно-красная, шелушащаяся, атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами); эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами.
  2. Проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности и туловище).
  3. Повышение уровня КФК и (или) альдолазы в сыворотке.
  4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии.
  5. Миогенные изменения при ЭМГ (короткие, полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции).
  6. Обнаружение антител к гистидил тРНК-синтетазе.
  7. Недеструктивный артрит или артралгии.
  8. Признаки системного воспаления (лихорадка, увеличение концентрации С-реактивного белка или увеличение СОЭ более 20 мм/ч).
  9. Морфологические изменения, соответствующие воспалительному миозиту (воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл, активный фагоцитоз или признаки активной регенерации).

Наличие, по крайней мере, одного типа поражения кожи и, по крайней мере, 4 признаков (пункты 2-9) соответствует диагнозу дерматомиозит (чувствительность 94,1%, специфичность 90,3%). Наличие, по крайней мере, 3 признаков (пункты 2-9) соответствует диагнозу полимиозит (чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%).

Лечение. Показана терапия глюкокортикоидами короткого действия, начальная доза в зависимости от тяжести заболевания колеблется от 1 до 2 мг/кг в сутки. Отсутствие положительной динамики в течение 4 нед служит основанием для увеличения дозы глюкокортикоидов.

После достижения эффекта (нормализация мышечной силы и КФК) дозу глюкокортикоидов постепенно снижают под строгим клиническим и лабораторным контролем до поддерживающей — каждый месяц примерно на 1\2 суммарной. В случае обострения заболевания необходимо увеличить дозу, прекратить снижение или даже увеличить дозу препарата до нормализации клинических и лабораторных показателей.

При отсутствии эффекта от гормонотерапии, а также при наличии сопутствующих заболеваний или развитии побочных эффектов, ограничивающих применение глюкокортикоидов в адекватной дозе, применяют цитотоксические средства — метотрексат, азатиаприн, циклоспорин А и др.

В последние годы рекомендуют раннее назначение метотрексата, позволяющее быстрее перевести больных на поддерживающую дозу глюкокортикоидов.

Доза метотрексата варьирует от 7,5 до 25 мг/нед перорально, подкожно или внутривенно (при недостаточной эффективности или плохой переносимости при пероральном приеме, особенно высоких доз).

Применение антималярийных препаратов (плаквенил по 200 мг/сут) иногда позволяет контролировать кожные проявления дерматомиозита. Кроме того, плаквенил используют для поддерживающей терапии в сочетании с низкими дозами глюкокортикоидов.

Плазмаферез применяют главным образом у больных с тяжелым, резистентным к другим методам лечения дерматомиозитом в сочетании с глюкокортикоидами и метотрексатом или цитотоксическими препаратами. Внутривенный иммуноглобулин — эффективный, но дорогостоящий метод лечения дерматомиозита (особенно ювенильного). При наличии злокачественной опухоли ее удаление ведет к стойкой ремиссии.

Важное значение имеют реабилитационные мероприятия, которые должны проводиться дифференцированно в зависимости от стадии заболевания. В острую фазу показаны пассивные упражнения и напряжение мышц, в стадию выздоровления — изометрические, а затем изотонические упражнения, в хронической стадии — анаэробные упражнения.

Внедрение в клиническую практику глюкокортикоидов существенно увеличило выживаемость больных поли- и дерматомиозитом, которая в целом по группе (за исключением больных миозитом, ассоциирующимся со злокачественными новообразованиями) составляет 90% через 5 лет после установления диагноза.

Ухудшают прогноз такие факторы, как пожилой возраст, поздняя диагностика заболевания, неадекватная терапия в начале болезни, тяжелое течение миозита (лихорадка, дисфагия, поражение легких, сердца, желудочно-кишечного тракта), миозит при злокачественных новообразованиях (5-летняя выживаемость только 50%), антисинтетазный синдром.

Источник: https://ftiza.info/dermatomiozit-polimiozit/

МнениеЛекаря
Добавить комментарий