Пустулезный псориаз (генерализованный и псориаз Барбера)

Пустулезный псориаз

Пустулезный псориаз (генерализованный и псориаз Барбера)

Пустулезная (в переводе с латыни пустула – «гнойничок») форма псориаза чаще (в 60 % случаев) возникает на фоне обыкновенного (вульгарного) заболевания. Точной причины прогрессирования проблемы пока не установлено.

Тем не менее ученые выделяют ряд факторов, которые провоцируют развитие этой формы псориаза:

  • Гормональный дисбаланс в организме.
  • Чрезмерное пребывание под прямыми солнечными лучами.
  • Травмы, инфекционные поражения кожи.
  • Уменьшение концентрации кальция в крови.
  • Продолжительное лечение гормональными мазями, салициловой кислотой.
  • Сопутствующие поражения печени, среди которых чаще отмечена механическая желтуха.

Чем больше факторов одновременно действуют на пациента, тем выше шанс развития пустулезной формы псориаза.

В 40 % случаев пустулезного псориаза ему предшествует обычная, вульгарная форма. Рассмотрим последовательность реакций, протекающих в коже, которые обуславливают подобное развитие событий:

  • Нарушение в работе иммунной системы. Т-лимфоциты (киллеры и хелперы) проникают в эпидермис. Там они провоцируют массивное высвобождение медиаторов воспаления, которые обуславливают возникновение явления.
  • Происходит расстройство функционирования кератиноцитов. Они перестают созревать, но зато быстро делятся. Начинается их пролиферация и параллельно в эпидермис мигрируют лейкоциты, макрофаги и дендритные клетки, усугубляя течение заболевания.

По такой схеме развивается обычный псориаз. Пустулезная форма дополнительно сопровождается появлением специфических пузырьков с жидкостью внутри. При их повреждении присоединяется бактериальное поражение кожи с характерной симптоматикой.

Классификация пустулезного псориаза

Пустулезный псориаз дополнительно подразделяется на локализованный и генерализованный. Они также имеют свои подвиды.

  • Ограниченная форма. Сопровождается вовлечением в патологический процесс только отдельных участков кожного покрова.
  • Псориаз Цумбуша. Характеризуется поражением всего эпидермиса. Способен распространяться на здоровую ткань подкожной клетчатки, особенно при присоединении гнойно-септических осложнений.

Локализованный

Имеет 3 подвида.

Пустулезный псориаз Барбера. Он характеризуется поражением только ладоней и стоп. Главный патологический элемент – пустула со стерильным содержимым. Чаще от него страдают женщины. Болезнь трудно поддается лечению.

Акродерматит Аллопо. Форма псориаза, которая характерна для пациентов мужского пола. Сопровождается формированием пузырьков в области пальцев рук. Процесс способен распространяться и на другие участки тела.

Стандартный пустулезный псориаз. Чаще возникает на фоне вульгарной формы. В местах высыпания появляются пустулы, заполненные серозной жидкостью. При отсутствии лечения они сливаются и распространяются на здоровые участки кожи.

Генерализованный вариант

Делится на следующие виды.

Псориаз Цумбуша. Сопровождается формированием обширных очагов покраснения с волдырями, которые быстро воспаляются. Возникает резкое ухудшение здоровья с постоянной повышенной температурой. Возможен риск смерти из-за присоединения гнойно-септических осложнений, развития бактериального эндокардита и прочей патологии.

Генерализованный псориаз Аллопо. Форма пустулёзного псориаза, которая сопровождается распространением характерных пузырьков со стерильным содержимым с рук и стоп на другие участки тела.

Герпетиформное импетиго. Возникают множественные пустулы, которые самостоятельно вскрываются с образованием корочек. Прогрессирует лихорадка, лейкоцитоз в крови, общее ухудшение здоровья пациента. Иногда поражаются слизистые оболочки пищевода и половых органов.

Любая из описанных форм пустулезного псориаза требует своевременного и срочного лечения для снижения выраженности симптоматики и нормализации самочувствия больного. При появлении характерных признаков нужно немедленно обращаться за помощью к дерматологу.

Клиническая картина

Главным патологическим кожным элементом заболевания остается пустула – небольшой пузырек.

  • Внутри присутствует серозная жидкость, которая в норме стерильна. Поэтому правильнее было бы называть этот вид псориаза не пустулезным, а везикулезным (везикула – пузырек).
  • При раздражении подобных элементов вероятно присоединение инфекции, и поэтому название «пустулезный» справедливо напоминает о возможных серьезных осложнениях, прежде всего – гнойных.

Начало пустулезного псориаза иногда совпадает с прогрессированием вульгарной формы. Возникают типичные бляшки, которые сливаются между собой и создают «острова» или «озера».

Обычная его форма переходит в пустулезную. Наиболее распространенные симптомы подобного состояния:

  • возникновение в местах поражения кожи пузырьков с жидкостью внутри;
  • увеличение интенсивности зуда;
  • формирование корочек на местах самостоятельного вскрытия пустул;
  • общее ухудшение состояния.

Присоединение бактериальной микрофлоры при механическом раздражении пузырьков дополнительно вызовет следующие признаки:

  • Боль и дискомфорт в зонах высыпания.
  • Повышение локальной и общей температуры. Лихорадка длится долго, что истощает организм.
  • Лейкоцитоз и сдвиг лейкоцитарной формулы влево при лабораторном исследовании крови. Подобные изменения свидетельствуют о воспалительном процессе в организме человека.

Появление хотя бы нескольких указанных симптомов – серьезный повод проконсультироваться с врачом. Если слишком долго ожидать, болезнь будет быстро прогрессировать с ухудшением состояния.

Помимо описанных симптомов, обязательными признаками пустулезного псориаза остается классическая триада:

  1. Феномен «стеаринового пятна». Появление светлой гладкой поверхности после удаления слоя чешуек. Она напоминает каплю разлитого воска.
  2. Феномен «терминальной пленки». Если продолжать поскабливание, формируется участок с блестящей и влажной поверхностью. Визуально он напоминает полиэтиленовую пленку.
  3. Феномен «кровяной росы». Поскабливание повреждает микроскопические сосуды и ведет к возникновению точечных кровоизлияний.

За счет описанной симптоматики довольно легко поставить правильный диагноз. Главное – полноценно обследовать пациента и собрать анамнез его болезни.

Особенности лечения

Пустулезный псориаз невозможно полностью устранить. Удастся лишь снизить выраженность симптоматики и перевести болезнь в фазу ремиссии.

Для этого нужно время и серьезное лечение. Пустулезный псориаз чаще протекает по типу генерализованного заболевания. Для улучшения состояния используется системная и местная терапия.

Системное лечение

Методика основана на применении средств, воздействующих на весь организм. Они считаются мощными препаратами, но имеют много побочных эффектов и способны вызвать осложнения.

Используются с осторожностью в зависимости от особенностей каждого клинического случая. В медицинской практике применяют следующие группы средств для борьбы с пустулезным псориазом:

Цитостатики (Метотрексат). Лекарства, которые тормозят деление клеток. Эффективно справляются с пролиферацией кератиноцитов. Улучшают состояние кожи человека. Ведут к регрессу пустул.

Иммунодепрессанты (Циклоспорин). Нивелируют аутоиммунный фактор заболевания. Происходит снижение агрессивности Т-лимфоцитов. Уменьшается интенсивность воспаления. Часто используются в комплексе с антибиотиками.

Ретиноиды (Тазаротен). Регулируют процесс пролиферации кератиноцитов. Содействуют снижению количества пустул и бляшек. Эффективны в комплексе с препаратами на основе витамина D.

Параллельно для улучшения состояния пациента с пустулезным псориазом используют следующие средства:

  • Антигистаминные. Снижают интенсивность зуда.
  • Седативные. Нормализуют эмоциональный фон.
  • Неспецифические противовоспалительные препараты. Уменьшают боль, устраняют локальное воспаление.
  • Иммуномодуляторы. Влияют на эффективность защитных сил организма.

Дополнительно врачи назначают витаминные и минеральные комплексы для общего укрепления.

Местная терапия

При пустулезном псориазе локальное лечение отходит на второй план. Из-за обширности поражения кожи традиционные мази и кремы становятся менее эффективными. Присутствует слишком много патологических очагов, поэтому применяются современные системные препараты.

Тем не менее для стабилизации состояния используют следующие группы местных медикаментов.

Гормональные мази. Они снижают выраженность воспалительного процесса при псориазе, устраняют зуд, содействуют очищению кожи.

Препараты на основе витамина D. Улучшают функциональную активность эпидермиса. Часто комбинируются с ретиноидами.

Вспомогательные мази. Они преимущественно готовятся на основе цинка, серы, салициловой кислоты. Содействуют неспецифической нормализации состояния кожного покрова.

Подбор конкретного варианта лечения зависит от индивидуальных особенностей каждого отдельного случая. Назначать медикаменты может только врач. Самолечение чревато осложнениями и ухудшением состояния.

Народная медицина

Для борьбы с псориазом также используют народные рецепты. Они выступают в роли вспомогательной терапии. Популярны следующие варианты оздоровления:

Перед выбором конкретной методики лечения желательно проконсультироваться с врачом. Он подскажет, стоит ли использовать тот или другой способ лечения псориаза. Главное – не делать народную медицину основным элементом лечения и не возлагать на нее слишком больших надежд.

Помните: народная медицина и ее методы базируются не на четких доказательствах эффективности, а просто на недоступности квалифицированной медицинской помощи.

Источник: https://NetPsoriaza.ru/vidy/pustuleznyj.html

Пустулезный (экссудативный) псориаз, в том числе генерализованный и другие виды: лечение и особенности заболевания

Пустулезный псориаз (генерализованный и псориаз Барбера)

Пустулёзный псориаз является одной из самых тяжёлых форм чешуйчатого лишая. История болезни начинается с образования на кожных покровах небольших волдырей, заполненных прозрачной жидкостью (экссудатом). Внешний вид высыпаний можно посмотреть на фото. Другие названия пустулёзного дерматоза: экссудативный, ладонно-подошвенный.

Пустулёзная форма является одной из самых тяжелых

Пустулезный псориаз Барбера

Данная форма образует пустулезные элементы на коже ладоней (обычно в области большого пальца) и подошвах ног, потому другое название недуга — ладонно-подошвенный псориаз.

Пустулы возникают поверх псориатических красных пятен, а затем принимают коричневый оттенок. С развитием шелушения, кожные элементы образуют корку. Кожа становится более грубой с множеством трещин.

Течение патологии достаточно упорное. Болезнь трудно поддается медикаментозному лечению.

Обратите внимание! Известно, что пустулезный псориаз Барбера чаще возникает у курильщиков.

Патологический процесс представляет собой локализованную форму болезни. Еще одной подобной формой является акропустулез — редкая разновидность заболевания.

Проявляется она мелкими и болезненными пустулами, которые локализуются на кончиках пальцев рук и ног.

Пустулы имеют склонность к разрешению — они просто лопаются, оставляя после себя открытое повреждение небольшого размера, благодаря которому возможно присоединение бактериальной инфекции.

Важно знать!В некоторых случаях локализованный пустулезный псориаз может приводить к деформации пальцев верхней и нижней конечности.

Пустулезный псориаз Цумбуша

Пустулезный псориаз Цумбуша представляет собой острый генерализованный процесс, который также начинается с обычных болезненных участков кожи красного оттенка. Пустулы формируются в течение всего лишь пары часов, затем усыхают спустя 1-2 дня. Процесс чаще цикличен: болезнь принимает волнообразный характер и повторяется на протяжении нескольких дней и недель.

Обратите внимание! Генерализованный псориаз — это наиболее тяжелая форма заболевания, для которой необходима своевременная медицинская помощь и госпитализация в стационар!

Генерализованный пустулезный псориаз Цумбуша редко возникает у детей, однако даже в подобных случаях состояние часто улучшается без проводимой терапии. У взрослых, в свою очередь, заболевание принимает серьезную опасность для здоровья. Клиническая картина включает в себя следующие проявления:

  • Сильный зуд;
  • Подъем температуры тела;
  • Высокая частота пульса;
  • Мышечная слабость;
  • Анемия;
  • Озноб;
  • Обезвоживание.

Со временем патология приводит к потере веса и истощению Потенциальными осложнениями считаются потеря волос и ногтей, повреждения печени и вторичное бактериальное инфицирование. При отсутствии должного лечения может развиться сердечно-дыхательная недостаточность.

Классификация: локализованная, генерализованная, псориаз Барбера и другие формы патологии

Специалисты выделяют две основные формы пустулёзного псориаза:

  • генерализованную;
  • локализованную.

В первом случае речь идёт об обширном поражении кожных покровов (более 10% поверхности тела) и сложном течении заболевания.

По характеру развития воспаления выделяют следующие формы патологического процесса:

  1. Псориаз Цумбуша. Пустулы могут появиться на любых участках кожи. Заболевание характеризуется внезапным стремительным развитием.

    Нередко с псориазом Цумбуша сталкиваются абсолютно здоровые люди.

  2. Герпетиформное импетиго. Статистические данные указывают, что в такой форме патологический процесс чаще всего развивается у женщин в период беременности. Воспалительные участки появляются в паховой области, на внутренней части бедра, в подмышечных впадинах.
  3. Локализованная форма акродерматита Аллопо. Воспаление менее распространено. Первые симптомы чаще обнаруживаются в лобковой зоне.
  4. Псориаз Барбера. Воспалённые участки появляются на кистях рук, ладонях или подошвах стоп.
  5. Пустулёз пальмоплантарный. Очаги воспаления образуются на голенях и предплечьях.

Реже можно встретить локализованные формы псориаза, которые развиваются только на подошвах стоп или волосистой части головы. В этом случае патологический процесс протекает более мягко, неприятные симптомы не всегда ярко выражены.

Выделяют три степени тяжести заболевания:

  1. Лёгкая. Симптомы интоксикации организма отсутствуют, площадь поражения необширная.
  2. Средняя. Патологический процесс обостряется, самочувствие пациента ухудшается.
  3. Тяжёлая. Заболевание характеризуется тотальным поражением кожных покровов, появляются симптомы сильной интоксикации организма больного, возникает риск летального исхода.

Признаки и симптомы пустулезного псориаза

Клиническая картина зависит преимущественно от вида пустулезного псориаза. Симптомы включают в себя следующие основные проявления:

  • Собственно пустулы, которые образуются поверх красных псориатических пятен;
  • Очаги характеризуются гнойных содержимым;
  • Лихорадка с ознобом;
  • Интенсивный зуд;
  • Беспокойный сон;
  • Слабость и быстрая утомляемость.

Пример, как выглядят очаги поражения при пустулезном псориазе

Лучшие средства от Псориаза

Перед выбором конкретной методики лечения желательно проконсультироваться с врачом. Он подскажет, стоит ли использовать тот или другой способ лечения псориаза. Главное – не делать народную медицину основным элементом лечения и не возлагать на нее слишком больших надежд.

Помните: народная медицина и ее методы базируются не на четких доказательствах эффективности, а просто на недоступности квалифицированной медицинской помощи.

В народной медицине используют отвары и настои на основе натуральных трав для внутреннего употребления и принятия ванн, накладывают компрессы, примочки и аппликации, изготавливают мази. Первые оказывают очищающее действие изнутри, помогают избавиться от токсинов, улучшают иммунитет, снимают отеки и воспаления.

Для борьбы с зудом и воспалениями применяют можжевеловый или березовый деготь, отвар коры дуба, череды, чистотела, ромашки и календулы.

Для улучшения иммунитета и защитных функций организма рекомендуется пить чаи на основе шиповника, облепихи, листьев смородины, малины, с добавлением лимона и меда.

Для очищения кожи от образовавшейся корочки принято использовать оливковое масло, а также масло абрикосовых или персиковых косточек, облепиховое и масло авокадо.

Рецепты

Источник: https://TvoyKrem.ru/novoobrazovaniya/pustuleznyj-psoriaz-lechenie.html

Пустулезный псориаз (генерализованный и псориаз Барбера)

Пустулезный псориаз (генерализованный и псориаз Барбера)

Пустулезный псориаз – одна из форм этого заболевания, которая не очень часто встречается, но имеет крайне негативные последствия для здоровья. Вначале на кожных покровах появляются высыпания, но их характер должен настораживать.

Это не обычные папулы (узелки), а наполненные гноем пузырьки, которые называются пустулами. Именно они отличают этот вид болезни от обычной. Около 4% кожи поражается при легкой форме, 10% и более – при тяжелой.

Чаще поражает мужчин 16-35 лет.

Причины появления и провоцирующие факторы

По медицинской статистике, в 40% случаев заболевание возникает у совершенно здоровых людей по необъяснимым причинам. Еще у 60% больных развивается в ответ на неправильное лечение обычных форм псориаза и локализуется на тех же пораженных участках.

Формы и виды пустулезного псориаза

На сегодня рассматривают локализованный (возникает на отдельных участках тела, протекает легче) и генерализованный тип (поражает значительные площади, несет реальную угрозу жизни человека), которые имеют различные проявления.

Например, среди случаев пустулезного локализованного псориаза выделяют:

  • пустулезный псориаз Барбера;
  • локализованный акродерматит Аллопо;
  • псориаз с пустуляцией.

Распространенный генерализованный псориаз представлен:

  • герпетиморфным иметиго;
  • стойким акродерматитом Аллопо;
  • пустулезным псориазом Цумбуша.

Синдром Барбера имеет еще одно название – ладонно- подошвенный пустулезный. Его в свое время подробно описал англичанин Барбер. При этом типе заболевания сыпь возникает в углублениях ладоней, на сгибах пальцев, на подошвах.

В связи с тем, что кожный покров здесь более плотный, пустулы залегают глубже, чем обычно, например, на подошвах стоп. Болезни больше подвержены женщины. На воспаленном кожном покрове возникают небольшие пузырьки, которые подсыхают и становятся корочками.

Конечности поражаются симметрично, страдают и ногти.

Крайне тяжелой формой болезни является псориаз Цумбуша. У австрийского дерматолога Цумбуша таким типом псориаза страдали родственники. Поэтому он имел возможность детально изучить и описать заболевание.

Характерными признаками являются:

  • стремительное начало – буквально за несколько часов возникают значительные очаги поражения;
  • к кожным проявлениям относятся воспаленные участки, отделенные от здоровой кожи возвышениями;
  • высокая температура тела, лихорадка;
  • боли в мышцах, суставах;
  • общая слабость.

Со временем появившиеся на гиперемированных участках пузырьки сливаются и формируют так называемые гнойные озера. Они трансформируются в темные корочки, после удаления которых долго не заживают язвы и эрозии. Это, однако, не означает, что пустулезный псориаз локализовался.

Поражение может распространяться на волосистую часть головы, лицо, слизистые. Наблюдаются и высыпания в области подошв. Самое печальное, что пустулезный псориаз Цумбуша атакует здоровых людей, у которых нет предпосылок к такой серьезной патологии.

Синдром Цумбуша около двух месяцев протекает в острой форме, а затем рецидивирует. Нелеченный синдром смертельно опасен.

Местами поражения акродерматита Аллопо являются кисти рук и подошвы. Высыпания сначала сливаются в единое целое, затем лопаются. В результате на кожных покровах возникают гнойные корки, покрывающие эрозии. Через время кожа атрофируется, возникают склеродермоподобные поверхности.

Во второй половине срока вынашивания ребенка женщин может атаковать герметиморфное импетиго.

 Внезапно на затылке, шее, в паху, появляются и за короткое время сливаются пустулы, образующие бляшки различных конфигураций. Они не чешутся, но внутри находится зеленоватый гной.

После того, как пустулы вскроются, рубцов и пигментации не остается. Дополнительный симптом пустулезного псориаза – поражение слизистых.

Кроме явных проявлений, генерализованные формы приводят к почечной недостаточности, тромбофебитам, гипокальцемии (недостатку кальция, при котором крошатся и выпадают зубы).

Псориаз с пустуляцией является результатом неправильного лечения обычного псориаза, когда к дерматозам и воспаленной коже добавляются заполненные жидкостью пузырьки.

Локализованный акродермит Аллопо, как правило, появляется вместе с признаками вульгарного, то есть, в переводе с медицинского, обычного псориаза.

Методы диагностики заболевания

Диагностика пустулезного псориаза должна производиться дерматологом. Это поможет избежать установления неправильного диагноза и, соответственно, ненадлежащего лечения.

Только специалист-дерматолог может отличить многие болезни со схожими симптомами и выписать правильную схему лечения.

Генерализованный псориаз, который начинается ознобом и общим недомоганием, не очень напоминает начало именно этого заболевания.

Поэтому человек может начать принимать лекарства, способные усугубить течение псориаза, или такие, которые совсем не помогают при конкретном диагнозе.

Как лечить заболевание

Лечение пустулезного псориаза, опасного для здоровья и жизни заболевания, ни в коем случае нельзя производить самостоятельно. Велика вероятность, что человеку необходимо лечение в стационаре, настолько сложной может быть форма кожной болезни.

После купирования острого процесса придется пересмотреть привычный образ жизни. Однако все мероприятия должны быть согласованы с врачом.

Совсем излечиться, к сожалению, не получится. Но если придерживаться рекомендаций дерматолога, то, как правило, прогноз благоприятен.

Конкретная схема лечения разрабатывается исходя из:

  • площади, которую заняли высыпания;
  • сложности болезни;
  • общего состояния здоровья человека.

Разработано несколько общих методик избавления пациента от псориаза. К ним относятся терапия местная, общая, а для тяжелых случаев – комбинированная.

Терапия медикаментами

Генерализованный пустулезный псориаз, как и его локализованная форма, требуют использования сильных медикаментозных средств.

Местные методы лечения пустулезного псориаза основаны на использовании мазей и кремов, в составе которых есть витамин Д3, производные дегтя, салициловая кислота. Возможно, понадобятся глюкокортикостероиды или кортикостероиды. Все лечение проходит под контролем врача.

Если поражены кожные покровы головы, то прописывают медикаментозные шампуни.

Помимо вышеперечисленного, дерматолог выписывает:

  • средства от аллергии;
  • иммуномодуляторы;
  • успокоительные;
  • цитостатики;
  • витаминные комплексы;
  • иммуносупрессоры.

Какие конкретно препараты необходимо будет принимать, решается в индивидуальном порядке.

В случае возникновения каких-либо осложнений назначают плазмоферез (очищение крови), гемосорбцию (внепочечное очищение крови). Возможно, необходим курс химиотерапии, ванны с очищающими кожные покровы препаратами, курсы ультрафиолета.

Народные рецепты

Течение заболевания могут облегчить различные немедикаментозные средства. Как правило, их действие направлено на снятие зуда, подсушивание пустул, что немаловажно при мучающей человека болезни.

Простой рецепт мази:

  1. Соединить 100 г растопленного на водяной бане настоящего сливочного масла с 10 г прополиса.
  2. На очень слабом огне довести до кипения и держать на огне еще 10 минут.
  3. Пока раствор теплый, через пару слоев бинта или марли слить в банку, закрыть герметичной крышкой. Держать в холодильнике.

Пораженные места смазывают этим веществом на ночь и забинтовывают.

Чтобы снять зуд и воспаление, прибегают к отварам из:

  • чистотела;
  • ромашки;
  • календулы.

Эти же травы можно добавлять в ванны.

Для общего укрепления иммунной системы издавна пользуются чаями из облепихи, смородины, шиповника, малины.

Диета

Сбалансированное питание с достаточным количеством витаминов и натуральной клетчатки, минимумом соленых, перченых, маринованных, сладких блюд обязательно. Диета призвана улучшить состояние желудочно-кишечного тракта, почек, печени, избавить человека от лишних килограммов.

Прогноз лечения и профилактика рецидивов

Генерализированная форма пустулезного псориаза, несмотря на всю сложность лечения и тяжесть для здоровья, при правильном подходе и скрупулезном соблюдении рекомендаций дерматолога имеет хорошие прогнозы. Заболевание не излечивается, но положительные эмоции, отсутствие стрессов, здоровый образ жизни сведут к минимуму вредоносное воздействие на организм, снизят количество рецидивов.

Источник: https://SkinPerfect.ru/psoriaz/pustuleznyj

Генерализованный пустулезный псориаз

Пустулезный псориаз (генерализованный и псориаз Барбера)

Генерализованный пустулезный псориаз – редкая разновидность тяжёлого течения псориаза с экссудативно-пролиферативными процессами в дерме, чередованием ремиссий и рецидивов. Клинически проявляется эритемой, на фоне которой высыпает пузырная сыпь, с течением времени превращающаяся в мелкие ярко-розовые пустулы.

Высыпания не имеют предпочтения в локализации, сливаются между собой, регрессируя, вскрываясь, шелушась, инфильтрируя поражённые участки кожи. Основной диагностический критерий – наличие псориатической триады: феномена стеаринового пятна, терминальной плёнки, капельного кровотечения.

Лечение направлено на купирование воспаления и подавление пролиферации.

Генерализованный пустулезный псориаз (болезнь Цумбуша) – хронический, рецидвирующий иммуноопосредованный дерматоз тяжёлого течения, представляющий опасность для жизни человека. В отличие от вульгарного псориаза, составляющего около 3% всех кожных заболеваний, пустулёзный псориаз широко не распространён.

Он не имеет гендерной окраски, может дебютировать в любом возрасте, но преимущественно возникает в период полового созревания.

Не обладая эндемичностью, пустулёзный псориаз даёт высокую заболеваемость в районах, где употребление в пищу «жирных» продуктов приводит к нарушениям липидного обмена (атерогенный профиль питания).

Первые упоминания о псориазе под именем «лепры», «псоры», «лихена» есть уже в трудах Гиппократа. Разновидности псориаза описывали А. Цельс, Р. Виллан, Д.Вильсон, однако объединил их в одно целое Ф. Герба в 1841 году.

Пустулёзный псориаз первым описал австрийский дерматолог Цумбуш в 1910 году, дав своё имя этому дерматозу. В 1917 году под видом пузырного псориаза эту разновидность патологии описал немецкий врач А. Кисмайер, в нашей стране в 1965 году – профессор Л.Н. Машкиллейсон.

Актуальность генерализованного пустулезного псориаза связана с возможностью летального исхода.

Генерализованный пустулезный псориаз

Единого мнения о причине возникновения и развития заболевания не существует. Известно, что генерализованный пустулёзный псориаз в 60% случаев возникает у пациентов, уже болеющих вульгарным псориазом, в 40% – развивается «спонтанно», на фоне полного благополучия.

Если причина недуга в первом случае практически ясна – это неадекватная терапия вульгарного псориаза с «перебором» в дозировке и длительности применения цитостатиков, кортикостероидов, топических препаратов, вызывающая своеобразный аллергический контактный дерматит, то со «спонтанным» развитием патологии всё гораздо сложнее. Причина такого дебюта заболевания неизвестна.

Механизм развития не изучен до конца. В настоящее время в дерматологии основными считаются две теории: иммунная и обменная.

Современные исследователи полагают, что наиболее вероятен иммунный механизм развития генерализованного пустулёзного псориаза с выраженным генетическим акцентом.

Пусковым механизмом являются экзо-эндогенные «провокаторы» (наследственная предрасположенность, стресс, алкоголь, инфекция, лекарство, травма кожи).

Сбой в работе иммунитета происходит на клеточно-гуморальном уровне. В периферической крови нарушается соотношение иммунных комплексов, Т- и В-лимфоцитов, что приводит к сенсибилизации кожи, развитию реакции антиген-антитело. При этом роль антигена начинают играть, в том числе, клетки собственного эпидермиса.

Параллельно нарушается внутриклеточная регуляция, вызывая гиперпролиферацию здоровой кожи. Агрессивное изменение поведения кератиноцитов способствует развитию воспаления в дерме, новой активации Т-лимфоцитов, заставляя их заново выполнять роль медиаторов воспаления, пролиферации.

Так создаётся порочный круг, определяющий хроническое течение дерматоза.

В основе обменной теории патогенеза генерализованного пустулёзного псориаза лежит дислипидемия: низкий уровень ЛПВП (липопротеинов высокой плотности), высокий – общего холестерина, триглицеридов (ТГ), окисленно модифицированных липидов, ЛПНП (липопротеинов низкой плотности).

При этом клетки кожи начинают секрецию специальных белков – цитокинов. В коже усиливаются ферментативные процессы, убыстряется цикл развития эпидермоцитов, активизируется процесс образования гиперкератоза.

В пользу обменной теории свидетельствует тот факт, что при генерализованном пустулёзном псориазе выражен метаболический синдром, включающий дислипидемию в качестве основной составляющей.

Единого мнения о классификации генерализованного пустулёзного псориаза нет. Некоторые авторы интерпретируют этот дерматоз, как конструктор, состоящий из 3-х составляющих: пустулёзного псориаза Цумбуша, генерализованного акродерматита Аллопо, герпетиформного импетиго.

Однако акродерматит Аллопо, поражающий исключительно конечности, и герпертиформное импетиго, возникающее у беременных, по сути, являются самостоятельными нозологическими единицами. Поэтому, на наш взгляд, классифицировать болезнь Цумбуша можно только с точки зрения стадийности процесса.

При этом выделяют следующие стадии заболевания:

  • стадия прогрессирования – развитие воспалительного процесса, сопровождающегося высыпанием первичных элементов, зудом, шелушением;
  • стационарная стадия – никаких изменений в клинической картине не происходит;
  • стадия регресса – финал кожного процесса с регрессом первичных элементов, начинающимся с центра, с исходом в депигментацию.

Для генерализованного пустулёзного псориаза характерно острое начало: высокая температура, лихорадка, озноб, внезапное появление яркой гиперемии в любом месте кожного покрова. Эритематозное пятно горячее на ощупь, сопровождается чувством жжения кожи.

Почти сразу же на фоне эритемы возникают первичные элементы воспалительного процесса – мелкие пузырьки, наполненные прозрачным содержимым, которые быстро мутнеют, трансформируясь в пустулы. Элементы сыпи начинают сливаться между собой в очаги псориатического воспаления, где пустулы вскрываются, подсыхают, образуют чешуйко-корки на поверхности элементов, начинают шелушиться.

Очаги имеют тенденцию к периферическому росту, о чём свидетельствует яркий воспалительный венчик, лишённый чешуек, по периметру.

Так протекает стадия «созревания», прогрессирования заболевания. Вслед за ней наступает относительный покой. Очаги воспаления приобретают вид бляшек, новых элементов не появляется, кожа инфильтрирована, обильно шелушится.

Это – стационарная стадия. Наконец, наступает стадия регресса, когда эритема и инфильтрация заметно уменьшаются, шелушение прекращается, бляшки начинают разрешаться с центра, по периферии возникает псевдоатрофический поясок.

Исход регресса – депигментация.

При генерализованной форме пустулёзного псориаза поражаются ногти. Они утолщаются, становятся мутно-жёлтыми, крошатся, ломаются. На ногтевой пластинке появляются мелкие вдавления, ноготь становится похожим на исколотую иголкой пластину, напёрсток.

Подногтевое пространство поражается пустулами, величиной с булавочную головку, визуально этот процесс напоминает масляное пятно. Часто происходит полная деформация (онихогрифоз), «растворение» ногтевой пластинки (онихолизис).

Волосистая часть кожи головы поражается на «общих основаниях», волосы не изменяются, не выпадают.

От выраженности, скорости распространения патологического процесса зависит степень тяжести генерализованного пустулёзного псориаза, финалом которого может быть летальный исход.

В связи с этим очень важным становится прогнозирование течения патологии с помощью PASI – специального индекса, рассчитываемого в баллах (всего 72) с учётом площади поражённой поверхности кожи, степени гиперемии, инфильтрации, шелушения. Тяжёлые формы оцениваются на 50 и более баллов.

Диагноз ставится на основании выявления специфической триады клинических симптомов, которые можно получить на отдельных бляшечных элементах распространённого процесса: стеариновое пятно при поскабливании чешуек на поверхности бляшки, терминальная плёнка под удалёнными чешуйками с проступающим сквозь неё капельным кровотечением.

Учитывают симптом «напёрстка» ногтевых пластинок, «масляного пятна» в подногтевом пространстве; появление новых элементов в местах нарушения целостности кожного покрова в результате ссадины или травмы (симптом Кебнера).

Дифференцируют генерализованный пустулёзный псориаз с себореей, красным плоским лишаём, розовым лишаём Жибера, нейродермитом, парапсориазом, токсикодермией.

Терапия болезни Цумбуша требует времени, терпения, настойчивости. Необходимо провести симптоматическое, противовоспалительное лечение, подавить пролиферацию с учётом степени тяжести и распространённости процесса.

50-балльные формы (и более) лечат стационарно, подбирая пациентам индивидуальный курс терапии. В лечении используют ретиноиды, иммуносупрессоры (циклоспорин), цитостатики (метотрексат), гепатопротекторы, ингибиторы фосфодиэстеразы (винпоцетин).

Показаны плазмаферез, гемосорбция, селективная фототерапия. Купировать процесс полностью нельзя, но добиться длительной ремиссии возможно.

Формы с оценкой менее 50 баллов лечат амбулаторно. Применяют ретиноиды, витаминотерапию (D, С, Е), антигистаминные средства (клемастин), седативные препараты, ПУВА-терапию псориаза, гемодез, УФО. Наружно наносят кератолитики, гормональные мази. Показано климатолечение: Мацеста, Нафталан, Мертвое море. Прогноз относительно неблагоприятный, учитывая возможность летального исхода.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/generalized-pustular-psoriasis

МнениеЛекаря
Добавить комментарий