Саркоматоидный веретеноклеточный рак легкого лечение

Веретеноклеточная саркома: лечение, стадии, симптомы и прогноз

Саркоматоидный веретеноклеточный рак легкого лечение

Злокачественную опухоль представляет недифференцированная ткань, к которой относится саркома. Виды:

  • круглоклеточная;
  • веретеноклеточная;
  • полиморфноклеточная саркома;
  • плеоморфная;
  • гигантоклеточная.

Веретеноклеточная саркома – это зрелая саркома, которая по структуре представляет переплетение волокнистых нитей и густая по консистенции. Как и рак, упомянутая саркома представляет собой опухоль. Злокачественный процесс поражает слизистые оболочки и кожу. Если лечить на ранних стадиях – прогноз наилучший.

Веретеноклеточную саркому используют для характеристики редкого рака костной ткани. Развиваться может у людей старше 40-50 лет. В молодом возрасте как правило не встречается. Для лечения применяют методику борьбы с остеогенной саркомой. Часто для характеристики веретеноклеточной саркомы используют термин: злокачественная фиброзная гистиоцитоксантома.

Микропрепарат – злокачественное веретенообразное образование, окрашенное гематоксилином и эозином. Клетки овальной формы, ядро с острыми концами. Клетки могут состоять из ядер неправильной формы. Соединительный процесс осуществляется за счёт веретенообразной ткани.

Симптомы

Общими характерными симптомами признаны:

  • Быстрая утомляемость.
  • Постоянная слабость.
  • Резкое снижение веса.
  • Опухоль визуально видима, выступает над поверхностью.
  • Деформация и отечность поражённых тканей.
  • Если веретеноклеточная опухоль заденет нервные окончания, появится боль.

Клетки веретеноклеточной саркомы

В начале болезни симптоматика скудная, со временем приобретает характерные признаки. Всё зависит от локализации новообразования.

Разновидность веретеноклеточной саркомы

Среди разновидностей злокачественных новообразований мягких тканей неспецифированная фиброзная гистиоцитома встречается у большей части пациентов.

Поражает такая саркома: соединительные ткани туловища, конечностей. Поражение веретенообразной саркомой забрюшинного пространства происходит редко.

Развиваться такое новообразование может в глубине соединительной ткани, что ухудшает диагностику.

Новообразования, относящиеся к фиброзной гистиоцитоме, известны нескольких типов:

  • гигантоклеточная;
  • ииксоидная;
  • воспалительная;
  • типичная.

Явной чертой фиброзной злокачественной гистиоцитомы признаётся периодический рост, частые рецидивы. Типичная форма клеток включает в себя веретенообразный вид клеточной ткани, напоминающий фибробласты.

Симптоматика болезни зависит от места образования саркомы. Если опухоль локализуется наружно (на плечах, бёдрах), образуется уплотнение на теле диаметром 10 сантиметров. Внешний слой кожи над образованием краснеет. Если место локации в забрюшинном пространстве, вероятные признаки заболевания:

  • сонливость, возможна потеря сознания;
  • плохой аппетит;
  • резкое снижение массы тела;
  • повышение температуры;
  • болезненные ощущения в области живота.

При появлении первых признаков фиброзной гистиоцитомы необходимо сделать диагностическое исследование, которое включает детальную диагностику новообразования. Томография установит характер патологии, определит метастазы, способные поразить головной мозг, печень или лёгкие.

Ультразвуковое обследование предоставит информацию обо всех особенностях фиброзной гистиоцитомы, а также оценит появление метастатического лимфогенного процесса.

Одним из самых важных методов обследования является микроскопическое изучение анализов. Изучение биопсии поставит точный диагноз и определит правильное лечение больного.

Современная медицина не способна сказать о факторах, провоцирующих появление заболевания, но выделяет несколько случаев, способствующих возникновению болезни:

  • Наследственно-генетическая предрасположенность.
  • Ослабленная иммунная защита организма.
  • Взаимодействие с сильно токсичными веществами.
  • Травмированные кожные покровы.

Морфологическое исследование

Морфологическая диагностика – очень сложный процесс вследствие больших различий опухолей, даже внутри одного подтипа. Выделяют больше 100 видов, которые требуют индивидуального лечения.

Характеристики сарком мягких тканей строятся на определении от доброкачественной опухоли без проявления метастазов с медленным ростом, до злокачественных с высоким ростом метастазов.

Склонность к осложнениям у каждого вида опухолей зависит от уровня злокачественности. Разработаны две методики определения характеристики злокачественности: NCI, FNCLCC.

Веретеноклеточная саркома

По методу NCI оцениваются гистологические группы, количество видимых клеток, плеоморфизм, количество поражённых органов и наличие явных мест воспаления.

  • G1 – низкая степень злокачественности (высокодифференцированная опухоль): благоприятный прогноз, распространение на другие органы не происходит, реакции на химиотерапию нет.
  • G2 – промежуточная степень злокачественности (умеренно дифференцированная опухоль).
  • G3 – высокая степень злокачественности (низкодифференцированная опухоль): неблагоприятный прогноз, высокий потенциал метастазирования, в большинстве случаев чувствительна к препаратам химиотерапии.

По системе FNCLCC определяется трёхступенчатой методикой. Рассматривается сумма баллов, показывающая специфику клеток опухоли. Степени обеих систем совпадают.

Выявление уровня злокачественности – абсолютно субъективная процедура, поэтому предусмотрено классифицирование саркомы на 2 типа: высокой и низкой степени злокачественности.

Патогенез

Патогенез веретенообразной опухоли определяется генетическими факторами. Новообразование может быть единичным дефектом генома, так и следствием множественного нарушения в геноме.

В группу риска попадают люди с иммунодефицитными синдромами или принимающие средства, направленные на снижение защитных свойств организма.

Преимущественно в риске поражения оказываются:

  • лёгкие;
  • печень;
  • кости;
  • головной мозг.

Особенности распространения метастазов нужно знать для проведения терапевтических мероприятий и наблюдения за больным. Сроки проявления поражений разные для каждого вида образования. Рецидивы обычно появляются через пару месяцев, они либо схожи с удалённой саркомой, либо отличаются от неё по нескольким параметрам.

Этапы болезни

Выделяют 4 стадии протекания болезни. Для назначения правильного лечения полагается точно знать, на какой стадии развития находится веретеноклеточная саркома.

Начальная

На первой стадии образование не распространяется за пределы поражённого органа. Размеры малы и роста не наблюдается. Болевой синдром отсутствует, метастазов нет. На этом этапе саркома хорошо лечится, даже если это высокодифференцированная клетка, образовавшаяся в лёгком или матке.

Вторая стадия

На соседние ткани не распространяется. Начинает проникать во все слои поражённого органа. Увеличивается размер. Возможно, появляются метастазы, образующиеся в лимфоузлах. Прогноз на полное выздоровление удовлетворительный, появление рецидива маловероятно.

Третья стадия

Опухоль прогрессивно распространяется на соседние ткани. Проявляются симптомы (боль, дискомфорт в зоне поражения). Нарушается процесс кровоснабжения. Деформируется кость или кожные покровы в месте локации опухоли. При лечении на этой стадии возможны частые рецидивы.

Четвёртая стадия

Опухоль достигает огромных размеров, может распадаться и кровоточить. Метастазы поражают большую часть органов. Прогноз на выздоровление практически отсутствует.

Лечение

Веретеноклеточная саркома лечится комплексом терапевтических методик. Главное – хирургическое удаление. Лучевую терапию проводят после операции для удаления остатков новообразования. Химиотерапия проводится на всех стадиях лечения.

Проведение процедуры химиотерапии

Комплекс мероприятий по лечению веретеноклеточной саркомы определяется исходя из полученной диагностической информации об опухоли: степень дифференциации, тип, на какой стадии находится опухоль и есть ли метастазы.

Хирургическое удаление

Перед операцией проводится микроскопическое изучение биоматериала саркомы. Удаляют опухоль скальпелем, и все соприкасающиеся с ней клетки. Если размер новообразования большой, то применяют дополнительный комплекс мер.

Лучевое облучение

Для такого метода характерно применение облучающей терапии после удаления, ликвидирует оставшуюся ткань. Эффективно использовать, если нужно сохранить поражённые конечности. Однако лучевая терапия имеет сильные последствия в виде новых опухолей, поражения здоровых органов.

Точечное удаление

Инновационная методика удаления злокачественных опухолей. Наилучший исход прогнозируется на ранних стадиях лечения. Метод позволяет использовать сильное излучение, направленное только на злокачественные клетки.

Химиотерапия

Терапия чаще проходит до хирургического вмешательства и после. Бывают случаи, когда необходимо применить препараты во время операции.

Трансплантация органов

Пересадка органов при обнаружении злокачественной опухоли запрещена.

Реабилитационный период

По окончанию терапевтических процедур больному следует находиться под присмотром специалистов. Пациент продолжает получать симптоматическое лечение. Также проводят обследования: томография, УЗИ, рентген. Назначают поддерживающее лечение.

Следует после удаления веретеноклеточной саркомы ещё пару лет постоянно проходить обследование у онколога. Благодаря этому можно вовремя обнаружить осложнения после операции и вовремя назначить повторное лечение рецидива.

Диета после удаления

Диета после операции строится на ряде принципов.

  1. Приём пищи маленькими порциями, но часто, 5-6 раз в день. Перекусы и фаст-фуд исключить, могут плохо повлиять на состояние организма. Комплексно пропивать витаминные стимуляторы, минеральные вещества. Чаще включать в рацион овощи (термической обработки), фрукты (кроме цитрусовых). Больше пить свежих соков, кушать ягоды некислых видов и пить ягодные морсы.
  2. Печень животного происхождения содержит комплекс полезных веществ. Морковь, петрушка, тыква, перепелиное яйцо насыщены витамином А (антиоксидант), улучшают защитную работу организма..
  3. Постоянное применение крупы: гречиха, ячневая, геркулес. Полезны кедровый, грецкий и лесной орехи, обеспечивают нормальный клеточный обмен.
  4. Помидор, бобовые, свекла, брюссельская капуста и кисломолочная продукция играют главную роль в обновлении и росте клеток.
  5. Чтобы вывести вредные микроэлементы из организма, надо включить в рацион продукты с высоким содержанием витамина С, Е.
  6. Морская рыба, лук и чеснок предотвращают появление рецидивов.
  7. Чтобы поддержать гормональный баланс в организме, рекомендуется пища, насыщенная йодом. Можно рыбу или рыбий жир, а также йодированную соль применять для готовки.
  8. Воздержаться от употребления консервированных продуктов, полуфабрикатов, кондитерских изделий.
  9. Пиво и алкоголь запрещено употреблять.
  10. Воздержаться от потребления кислых продуктов, опухоль быстро размножается в кислой среде.
  11. Еда призвана содержать минимум быстрых углеводов, так как злокачественные клетки питаются глюкозой.

Источник: https://onko.guru/zlo/veretenokletochnaya-sarkoma.html

Веретеноклеточная саркома: симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Саркоматоидный веретеноклеточный рак легкого лечение

Веретенообразноклеточная саркома – это новообразование злокачественного характера, происходящее из соединительной ткани. По сравнению с другими разновидностями саркомы, она является более зрелой по своему структурному строению.

Что такое

Веретеноклеточная саркома представляет собой злокачественную опухоль, строение которой состоит из таких же веретенообразных клеток.

В некоторых случаях при осуществлении гистологического изучения данное образование имеет схожесть с фибросаркомой.

Это объясняется наличием полной консистенции, а также светлых волокнистых нитей, которые переплетаются между собой и по форме напоминают клубок.

Особенность веретеноклеточного новообразования заключается в беспорядочном или самостоятельном росте атипичных клеток. Кроме того, опухоль может достигать различных размеров и локализуется в любых частях тела.

Онкологическое заболевание может поражать слизистую и кожные покровы, фасции и серозную ткань.

Согласно исследованиям, было установлено, что патология одинаково часто выявляется как у детей, так и у взрослого населения. При диагностировании болезни на ранней стадии и вовремя начатом проведении терапевтических мероприятий прогноз на излечение удовлетворительный.

Классификация

Веретенообразноклеточная саркома подразделяется на несколько разновидностей.

Высокодифференцированная

Раковые клеточные структуры практически ничем не отличаются от здоровых клеток. Кроме того, они с затруднением выявляются в очаге поражения и формируются в небольших количествах.

Умеренно-дифференцированная

Патологические клетки перестают нормально функционировать. Происходит их деление, начинает развиваться устойчивость к определенным группам принимаемых медикаментозных средств.

Низкодифференцированная

Симптоматика пораженной ткани выявляется слабо. Кроме того, новообразование характеризуется высокой степенью агрессивности, которая сопровождается бесконтрольным делением атипичных клеток и распространением метастазов.

Недифференцированная

По сравнению с вышеописанными типами веретеноклеточной саркомы не поддается дифференциальной диагностике. Также отмечается отсутствие восприимчивости к проведению химиотерапии.

Стадии

Как и любая другая разновидность саркомы, данный тип опухолей проходит несколько стадий своего развития.

Первая

Новообразование растет в пределах пораженного органа и не достигает крупных размеров. Также не происходит нарушения в работе анатомической структуры. Болезненность и дискомфорт отсутствуют, нет метастазирования.

Даже если говорить о высокодифференцированном типе опухолей, при которых поражается маточное тело или легкие, прогноз будет вполне благоприятным при правильно подобранной схеме лечения.

Вторая

Также не происходит выхода опухоли за границы органа, однако наблюдается ее активное прорастание в слои. Новообразование быстро увеличивается и может привести к дисфункции пораженных структур. Не наблюдается на данной стадии и распространение метастазов в отдаленные органы, но уже поражению подвергаются региональные лимфоузлы.

Третья

Происходит интенсивное распространение новообразования в другие органы, мышечные и костные ткани, а также сосуды. Кроме того, опухоль метастазирует в лимфатические узлы.

Патологический процесс сопровождается проявлением характерной симптоматики. Кроме того, кожа и слизистые начинают деформироваться.

Четвертая

Данная форма относится к наиболее тяжелым. Опухолевое образование достигает огромных размеров. В результате, рядом расположенные ткани начинают сдавливаться. Метастазы определяются во всех лимфатических узлах. В большей степени поражению подвергаются легкие, головной мозг, молочные железы и бедренная область.

Причины

Специалисты выделяют множество факторов, которые могут спровоцировать развитие веретеноклеточной саркомы.

Точная причина болезни до сих пор не установлена. Но существуют определенные факторы, повышающие вероятность формирования злокачественного новообразования.

К ним относят:

  • ионизирующее излучение;
  • генетические патологии, например, Синдром Гарднера, Вернера и прочие;
  • заболевания вирусной природы происхождения;
  • раны, нагноение;
  • применение иммуносупрессивной и комбинированной химиотерапии.

Часто патологический процесс появляется в результате негативного воздействия окружающей среды, наследственной предрасположенности, травмирования и других.

Диагностика

Для подтверждения или опровержения онкологического заболевания назначают проведение диагностического обследования, которое включает ряд инструментальных и лабораторных исследований.

Данный метод необходимо в том случае, когда врач подозревает развитие остеосаркомы или злокачественного поражения костной ткани.

Эти методики относятся к более информативным. Позволяют наиболее точно отобразить состояние костной структуры и мягких тканей.

При поверхностном расположении очага поражения делают забор фрагмента патологического материала. В дальнейшем проводят его гистологическое и цитологическое изучение. Если опухоль локализуется глубоко в слоях или на внутренних органах, до данный процесс осуществляется под контролем ультразвукового аппарата.

УЗИ

Врачи применяют ультразвуковое исследование, чтобы выявить онкологическую опухоль в области мягких тканей, а также во внутренних анатомических структурах.

В сосуды вводят контраст, который имеет свойство накапливаться в месте пораженной области. Это дает возможность более внимательного изучения характера нарушения кровотока в полости новообразования.

Радиоизотопная диагностика

Необходима для оценки онкопроцесса, глубины его распространения, а также прорастания на соседние ткани и органы.

Осложнения

Среди возможных осложнений специалисты выделяют интоксикацию, развитие кровоизлияний, нарушение в работе жизненно важных систем и органов.

Также при длительном отсутствии терапевтических мероприятий опухоль начинает распространять метастазы на близлежащие и отдаленные структуры.

Прогноз

При прогнозировании дальнейшего исхода необходимо принимать во внимание некоторые факторы, например, месторасположение саркомы, степень дифференцировки, стадию онкологического процесса, а также состояние больного.

Так, если диагностирована опухоль в матке, то продолжительность жизни в течение 5 лет отмечается в 0-50 процентах случаев, при поражении легких данный показатель составляет от 0 до 70%.

Веретеноклеточная саркома – онкологическое заболевание, которое требует незамедлительного лечения. Поэтому при обнаружении первых симптомов необходимо сразу обратиться за медицинской помощью. Только раннее диагностирование болезни и вовремя начатая терапия позволят увеличить шансы на выздоровление.

Источник: https://onkologia.ru/obschee/veretenokletochnaya-sarkoma/

Немелкоклеточный рак легкого

Саркоматоидный веретеноклеточный рак легкого лечение

Согласно морфологической классификации ВОЗ выделяют четыре основные группы рака легкого: плоскоклеточный рак (40 % больных), аденокарцинома (40–50 %) мелкоклеточный рак (МРЛ) (15–20 %), крупноклеточный рак (5–10 %) [1].

Немелкоклеточный рак легкого (НМРЛ) — это злокачественная эпителиальная опухоль легких, в которой отсутствуют мелкоклеточные компоненты.

Гистологические подтипы НМРЛ традиционно включают плоскоклеточный рак, аденокарциному, аденосквамозный и крупноклеточный рак, однако гистологические различия могут быть неясными, особенно в случае плохо дифференцированных опухолей. Во многих случаях опухоли НМРЛ имеют гетерогенную гистологию в пределах одного и того же повреждения.

Патологи разрабатывают классификации в соответствии с доминирующим подтипом. Хотя морфология остается золотым стандартом для диагностики, недавно были предприняты значительные усилия для выяснения молекулярной биологии этих опухолей [2].

В западных странах в последние годы наблюдается рост заболеваемости аденокарциномами и снижение заболеваемости плоскоклеточным раком. Сокращение спроса на табак в США коррелирует с увеличением относительной заболеваемости аденокарциномой, особенно бронхиолоальвеолярной карциномой (БАК).

Гистологические данные о НМРЛ менее распространены в развивающихся странах, однако похоже, что плоскоклеточный рак является наиболее распространенным видом, и различия в заболеваемости тем или иным видом рака могут отчасти быть связаны с различием в потреблении сигарет и отношении к курению в разных географических регионах [2].

Аденокарциномы представляют собой злокачественные эпителиальные опухоли с железистой дифференцировкой. Их можно подразделить на ацинарные, папиллярные, альвеолярно-клеточный рак и солидную аденокарциному, продуцирующую муцин, хотя аденокарциномы смешанного типа являются наиболее распространенными.

Эти опухоли происходят из альвеолярных, бронхиальных или бронхиолярных эпителиальных клеток. Атипичная аденоматозная гиперплазия была описана как потенциальный предшественник БАК, не продуцирующей муцин. Аденокарциномы метастазируют преимущественно через лимфатические сосуды или гематогенно.

Приблизительно 20 % пациентов с аденокарциномой имеют отдаленные метастазы при постановке диагноза. Типичная локализация метастатических опухолей: мозг, кости, надпочечники и печень.

Большинство аденокарцином являются положительными на фактор транскрипции щитовидной железы 1 (TTF1), а клетки метастатической аденокарциномы из других участков обычно являются отрицательными на TTF1. БАК, продуцирующие муцин, происходят из бронхиальных слизистых клеток и обычно являются TTF1-негативными и CK20-положительными [2].

Плоскоклеточный рак часто расположен в центре легкого и происходит из эпителиальных клеток бронхов.

Они обладают характерными маркерами, связанными с кератинизацией: большинство экспрессируют высокомолекулярный кератин, CK5 и CK6, но не экспрессируют TTF1 (экспрессия CK19 и CK20 не считается характерной для плоскоклеточного рака). Кроме того, p63 все чаще идентифицируется как маркер плоскоклеточной дифференцировки [2].

Крупноклеточные карциномы составляют примерно 5 % случаев рака легких. Эти опухоли не обнаруживают признаков плоскоклеточной или железистой дифференцировки.

Крупноклеточные нейроэндокринные карциномы обладают гистологическими особенностями, свидетельствующими о нейроэндокринной дифференцировке, и экспрессируют нейрональные маркеры, такие как молекулы адгезии нейрональных клеток, хромогранин и синаптофизин, но остаются отличными от мелкоклеточного рака легкого.

Приблизительно 50 % крупноклеточных карцином экспрессируют TTF1 (крупноклеточный НМРЛ, экспрессирующий TTF1, считается отличным от аденокарциномы), однако CK 1, 5, 10, 14 и 20 редко выражены [2].

Классификация [1]:

  • Плоскоклеточный рак: • Папиллярный• Светлоклеточный• Мелкоклеточный• Базальноклеточный
  • Аденокарцинома: • Ацинарная• Папиллярная• Бронхиолоальвеолярный рак• Солидный рак с образованием муцина• Другие
  • Крупноклеточный рак: • Крупноклеточная нейроэндокринная карцинома• Другие

Международная гистологическая классификация (2015) [1]

  • Преинвазивные образования: • Атипичная аденоматозная гиперплазия• Аденокарцинома in situ: немуцинозная или муцинозная• Плоскоклеточная карцинома in situ• Диффузная идиопатическая легочная нейроэндокринная гиперплазия
  • Аденокарцинома: • Со стелющимся типом роста (lepedic) G1• Ацинарная G II• Папиллярная• Микропапиллярная G III• Солидная• Инвазивная муцинозная аденокарцинома• Смешанная инвазивная муцинозная и немуцинозная аденокарцинома• Коллоидная• Фетальная• Кишечного типа
  • Плоскоклеточный рак:• Ороговевающий• Неороговевающий• Базалоидный
  • Нейроэндокринные опухоли: • Мелкоклеточный рак• Комбинированный мелкоклеточный рак• Крупноклеточная нейроэндокринная карцинома• Комбинированная крупноклеточная нейроэндокринная карцинома• Карциноидные опухоли: типичный карциноид и атипичный карциноид
  • Крупноклеточная карцинома: • Плеоморфная карцинома• Веретеноклеточная карцинома• Гигантоклеточная карцинома• Карциносаркома• Легочная бластома
  • Другие неклассифицируемые опухоли:• Лимфоэпителиомаподобная карцинома• NUT карцинома• Опухоли по типу опухолей слюнных желез: – Мукоэпидермоидная карцинома- Аденокистозный рак- Эпителиально-миоэпителиальная карцинома- Плеоморфная аденома

Биомаркеры

Перестройки гена, кодирующего киназу анапластической лимфомы (ALK)

Приблизительно 5 % пациентов с НМРЛ имеют перестройки ALK. Эти пациенты, как правило, имеют гистологию аденокарциномы и никогда не курят или курят немного.

Два теста были одобрены FDA для автономного тестирования или быстрого предварительного скрининга: диагностический тест на флуоресцентную гибридизацию in situ (FISH) и иммуногистохимический анализ.

Секвенирование нового поколения может использоваться, если платформа была должным образом разработана и проверена [3].

Первоначальная терапия, направленная на ALK

Алектиниб является пероральным препаратом, который блокирует активность киназы анапластической лимфомы и используется для лечения немелкоклеточного рака легких. Он был разработан Chugai Pharmaceutical Co. Japan, которая является частью группы Hoffmann-La Roche [4].

Перестройки гена ROS1

Перестройки гена ROS1 встречаются примерно у 1–2 % пациентов с НМРЛ, чаще у более молодых женщин (средний возраст 50 лет) с аденокарциномой, которые никогда не курят, и у пациентов, отрицательных по отношению к мутациям EGFR и KRAS и ALK.

NCCN Guidelines Panel рекомендует тестирование ROS1 на основании эффективности кризотиниба и церитиниба. Тестирование может проводиться с использованием FISH. Секвенирование нового поколения также можно использовать, если платформа была должным образом спроектирована и утверждена.

Иммуногистохимическое тестирование на ROS1 требует подтверждения всех положительных результатов из-за низкой специфичности методики тестирования. Единственный дополнительный диагностический тест был одобрен FDA для перегруппировок ROS1.

Тем не менее врачи могут использовать любой надлежащим образом проверенный тест.

Терапия первой линии

Кризотиниб ингибирует перестройки ROS1 и одобрен FDA для пациентов с местно-распространенным или метастатическим ROS1-положительным НМРЛ [3].

Мутации BRAF V600E

BRAF представляет собой серин/треонинкиназу, которая является частью сигнального пути MAP/ERK. BRAF V600E является наиболее распространенной из точечных мутаций BRAF, встречающихся у 1–2 % пациентов с аденокарциномой легкого, которые обычно являются курильщиками в настоящем или прошлом.

Мутации BRAF обычно не перекрываются с мутациями EGFR или перестройками ALK. Комиссия NCCN рекомендует тестировать мутации BRAF на основании данных, показывающих эффективность дабрафениба/траметиниба.

ПЦР в реальном времени, секвенирование Сэнгера и секвенирование нового поколения являются наиболее часто используемыми методами оценки для мутаций BRAF [3].

Рак легких состоит из популяций клеток с неодинаковыми молекулярно-генетическими, эпигенетическими и фенотипическими особенностями.

Это явление, называемое внутриопухолевой гетерогенностью, добавляется к уже хорошо известной межопухолевой гетерогенности, которая ответственна за огромное количество типов и подтипов в каждой основной гистологической категории, как это определено в классификации ВОЗ 2015 года.

Внутриопухолевая гетерогенность влияет на тактику взятия биопсии опухоли, планирование лечения и развитие лекарственной устойчивости.

Опухолевыми типами, которые проявляют наибольшую гистологическую гетерогенность, являются аденокарцинома, железисто-плоскоклеточная карцинома, плеоморфный рак и легочная крупноклеточная нейроэндокринная карцинома.

Однако внутриопухолевая гетерогенность не ограничивается гистологическими различиями, поскольку молекулярная гетерогенность (мутации, изменения числа копий), метилирование ДНК, профили экспрессии мРНК и экспрессия PDL1 вариабельны даже внутри одной опухоли Получение полного молекулярного ландшафта каждой опухоли и выбор правильной мишени действительно является важной задачей, которую необходимо решить для успешного лечения опухолей и избежания лекарственной резистентности, обусловленной внутриопухолевой гетерогенностью [5].

Основной гистологический тип ассоциирован с характерными генетическими чертами, гистологическая гетерогенность больше зависит от профилей экспрессии и сигнальных путей (эмбриональных, стволовых клеток, EMT), чем от драйверных мутаций, что ставит под сомнение механизмы пластичности и устойчивости опухоли [5].

Диагностические проблемы включают в себя размер образца: один компонент может отсутствовать в небольшом образце с ассоциированными мутациями. Также неодинаковы характеристики первичной и метастатической опухолей [5].

Источники:

  1. Бычков М.Б., Горбунова В.А. Клинические рекомендации по диагностике и лечению больных раком легкого // М.: Общероссийский союз общественных объединений ассоциация онкологов России. – 2014.
  2. Langer C. J. et al. The evolving role of histology in the management of advanced non–small-cell lung cancer //Journal of clinical oncology. – 2010. – Т. 28. – №. 36. – С. 5311-5320.
  3. Ettinger D. S. et al. NCCN guidelines insights: non–small cell lung cancer, version 5.2018 //Journal of the National Comprehensive Cancer Network. – 2018. – Т. 16. – №. 7. – С. 807-821.
  4. McKeage K. Alectinib: a review of its use in advanced ALK-rearranged non-small cell lung cancer //Drugs. – 2015. – Т. 75. – №. 1. – С. 75-82.
  5. Brambilla E. MS05. 03 Tumor Heterogeneity in Lung Cancer //Journal of Thoracic Oncology. – 2018. – Т. 13. – №. 10. – С. S259-S260.

Источник: https://medach.pro/post/2199

Саркома легких: что это такое? Симптомы и лечение, прогнозы при саркоме легкого

Саркоматоидный веретеноклеточный рак легкого лечение

Саркома — это злокачественное новообразование, произрастающее из недифференцированных (незрелых) клеток соединительной ткани.

Главное отличие от раковых опухолей заключается в том, что последние возникают из эпителиальных клеток, которые выстилают внутренние органы, кожу и слизистые оболочки, а саркома — из соединительнотканных.

Все виды рака имеют привязку к конкретному органу, в то время, как саркома может произрастать в любом месте, где есть соединительная ткань, т. е. в любом месте организма. В том числе и в легких.

Саркома легких — это очень редкая опухоль. Она развивается менее чем в 1% всех случаев злокачественных процессов в легких. По некоторым данным на 1 случай саркомы приходится до 250 случаев рака легкого.

Классификация и стадии

Выделяют следующие виды сарком легких:

  • Саркома легких низкой степени злокачественности. Она образуется из более зрелых (дифференцированных) клеток. Они не склонны к быстрому делению, как другие виды сарком, поэтому прогрессирование происходит относительно медленно. Сама опухоль преимущественно состоит из стромы, в которой имеются вкрапления злокачественных клеток. Их количество относительно общей массы невелико.
  • Саркома со средней степенью злокачественности образуется из клеток низкой степени дифференцировки. В структуре опухоли злокачественные элементы уже имеют преобладающее значение. Помимо этого, имеется хорошее кровоснабжение благодаря разветвленной сосудистой сети. Это способствует раннему метастазированию.
  • Саркома легких высокой степени злокачественности образуется из недифференцированных клеток, которые настолько незрелые, что их еще нельзя отнести к какому-либо виду ткани. Они с равной долей вероятности могут стать любой клеткой соединительной ткани. Недифференцированные опухоли легких крайне агрессивны. Они стремительно растут и очень быстро метастазируют, образуя множественные метастатические очаги.

Легкое — это орган, имеющий сложное строение, состоящее из альвеол, бронхиол и бронхов, кровеносных и лимфатических сосудов и других элементов.

Все данные структуры имеют клетки соединительной ткани, из которой могут образовываться разные виды высокодифференцированных сарком.

Поэтому саркома легкого — это сборное понятие, включающее в себя несколько видов новообразований легких (ангиосаркомы, фибросаркомы и др).

Недифференцированные саркомы разделяют в зависимости от морфологических особенностей клеток:

  • Веретеноклеточные.
  • Круглоклеточные.
  • Полиморфноклеточные.

Причины возникновения

Причины возникновения саркомы легких неизвестны. Тем не менее, ученые склонны считать, что здесь не обходится без факторов риска, актуальных для рака легких:

  • Высокое содержание канцерогенов во вдыхаемом воздухе — курение, в том числе пассивное, проживание в экологически неблагополучных районах, работа на вредных производствах.
  • Наследственная предрасположенность — многие саркомы развиваются в детском возрасте. Тем не менее, стоит отметить, что убедительных научных данных, указывающих на связь саркомы легких с наследственностью, на сегодняшний день нет.
  • Воздействие высоких доз ионизирующего излучения, в том числе получение лучевой терапии в анамнезе.
  • Ультрафиолетовое облучение — злоупотребление загаром, как естественным, так и искусственным.
  • Вторичная саркома легкого может развиться в результате метастазирования опухоли из другого органа.

Определение стадии саркомы легкого основано на размерах опухоли и наличии метастазов:

  • 1 стадия — опухоль легких имеет размер, не превышающий 3 см. Метастазов нет.
  • 2 стадии — размеры опухоли не превышают 6 см в наибольшем измерении, имеются единичные метастазы в регионарные лимфатические узлы, расположенные перибронхиально или в корне легкого.
  • 3 стадия — размеры опухолевого инфильтрата превышают 6 см, имеются метастазы в лимфатические узлы средостения или плевру.
  • 4 стадия — опухоль может быть любого размера, но имеются отдаленные метастазы, в том числе поражающие другие органы.

Симптомы саркомы легкого

Симптомы саркомы аналогичны симптомам рака легкого, с той разницей, что прогрессируют гораздо быстрее. Проявление болезни будет зависеть от локализации опухоли и стадии заболевания.

Если саркома растет внутри бронха, она может приводить к его закупорке с развитием сухого надсадного кашля. После обтурации (перекрытия) бронха появляется мокрота слизистого или слизисто-гнойного характера. При распаде опухоли или повреждении кровеносных сосудов может возникнуть кровохарканье или легочное кровотечение. Также присутствует одышка и боли в груди.

Из вторичных проявлений присутствует повышение температуры тела, слабость и отсутствие аппетита. Если саркома проросла за пределы легкого, появляются другие признаки:

  • При поражении пищевода — нарушение глотания, дисфагия.
  • Сдавление венозных стволов — синдром верхней полой вены. Отек, цианоз и расширение вен в верхней половине тела.
  • Если опухоль легких проросла в плевру, развиваются геморрагический плеврит, при поражении оболочек сердца — геморрагический перикардит.

Хирургическое лечение саркомы

Хирургическое лечение саркомы легкого предполагает следующие типы операций:

  • Лобэктомия — удаление доли легкого.
  • Пульмонэктомия — удаление всего легкого.

Обязательно проводится иссечение регионарных лимфатических узлов. Если радикальное удаление невозможно, проводят паллиативные операции, направленные на устранение тягостных симптомов и улучшение качества жизни пациентов.

Если саркома легкого носит вторичный характер и является метастазом опухоли, локализованной в другом органе, могут быть проведены одномоментные операции с удалением всех патологических очагов. Это помогает существенно увеличить продолжительность жизни больных, а в ряде случаев добиться радикальности лечения.

Лучевая терапия

Лучевая терапия применяется в качестве комплексного лечения высокозлокачественных сарком легких или при невозможности проведения хирургических операций, в том числе, в рамках паллиативного лечения. Могут использоваться гамматерапия, электронотерапия, брахитерапия и селективная внутренняя радиотерапия, когда радиоизотопы вводят в кровеносные сосуды, питающие опухоль.

Иммунотерапия

На иммунотерапию сарком возлагаются большие надежды. Суть данного лечения заключается в том, чтобы сделать злокачественные клетки «заметными» для иммунной системы организма, дабы она смогла их уничтожить.

сложность заключается в том, что видов сарком очень много, и разработать единое лекарство не представляется возможным. Какие-то виды опухоли могут реагировать на один метод иммунотерапии, у других же он будет неэффективен.

Наиболее известным препаратом для лечения сарком легких является Оларатумаб, который был одобрен к использованию в 2016 году, но исследование его эффективности продолжается.

Послеоперационное восстановление

Операции на легком являются серьезным хирургическим вмешательством. Первое время после резекции или удаления легкого организм приспосабливается к новым условиям дыхания. Для того, чтобы помочь ему, первое время пациент использует кислородную маску.

Также необходимо выполнять специальные дыхательные упражнения и своевременно отхаркивать мокроту. Проведению этих процедур может препятствовать выраженный болевой синдром, поэтому, чтобы его купировать, пациенту предлагают обезболивание, вплоть до эпидуральной анестезии.

Постепенно оставшаяся ткань легкого возьмёт на себя всю нагрузку и процесс дыхания наладится. Сроки восстановления будут зависеть от исходного состояния пациента.

Амбулаторное наблюдение

После окончания курса лечения, за больным устанавливается амбулаторное наблюдение. В первые 2–3 года он должен посещать врача раз в 4 месяца, на 4–5 год — раз в 6 месяцев и далее ежегодно. Для своевременного обнаружения рецидива врач назначит специальное обследование:

  • Рентген органов грудной клетки.
  • УЗИ.
  • КТ и/или МРТ.

Кратность прохождения данных исследований определяется врачом индивидуально.

При возникновении рецидива саркомы и ее дальнейшем прогрессировании, развиваются тяжелые осложнения, которые могут привести к смерти больного:

  • Распад опухоли с кровотечением.
  • Инфекционные осложнения на фоне снижения иммунитета из-за химиотерапии и действия опухоли. Как правило, возникают упорные, неподдающиеся лечению пневмонии и плевриты.
  • Ателектазы — спадение доли легкого.
  • Тяжелое истощение (кахексия).
  • Помимо этого, наблюдаются осложнения со стороны органов, пораженных метастазами.

Прогноз выживаемости

Прогноз при саркоме легкого зависит от морфологических характеристик опухоли и стадии распространенности процесса. При благоприятных условиях (1–2 стадия высокодифференцированной саркомы) пятилетняя выживаемость пациентов составляет приблизительно 50%. При 3–4 стадии или высокозлокачественном типе саркомы, пятилетняя выживаемость не превышает 20%.

Записьна консультациюкруглосуточно

Источник: https://www.euroonco.ru/oncology/rak-legkikh/sarkoma-legkih

МнениеЛекаря
Добавить комментарий