Выбухающая дерматофибросаркома кожи

Дерматофибросаркома

Выбухающая дерматофибросаркома кожи

Что это такое — выбухающая дерматофибросаркома? Выбухающая дерматофибросаркома (опухоль Дарье-Феррана) — это редкая онкопатология, которая распространяется по всей поверхности кожи и относится к злокачественным неболезненным новообразованиям. Метастазирует только в 1-4 % случаев.

Особенностью опухоли является медленный рост и агрессивное врастание вглубь кожи. Опасность новообразования заключается в склонности к рецидивированию (даже после правильно проведенного лечения).

Именно повторные случаи возникновения дерматофибросаркомы приводят к метастазам в мышцы, кости, хрящи и костный мозг.

Примерно 0,1% от всех онкологических заболеваний человека составляет дерматофибросаркома и приблизительно 2-6 % фибросаркома мягких тканей. Четкой зависимости в развитии опухоли от половой принадлежности не выявлено.

Злокачественное новообразование кожи поражает с одинаковой частотой представителей мужского и женского пола в широком возрастном диапазоне от 20 до 50 лет. Реже формируется у младенцев и людей пожилого возраста.

Выбухающей дерматофибросаркомой наиболее часто страдают темнокожие люди.

Оценка величины и области локализации новообразования, степени злокачественности, определение очага поражения регионарных лимфоузлов, подлежащих органов и ткани классифицируются по TNM.

В МКБ-10 выбухающей дерматофибросаркоме назначен КОД С49.0-С49.9 – злокачественное новообразование мезотелиальной и мягких тканей.

Третья цифра в МКБ означает место локализации опухоли:

  1. Голова и шея;
  2. плечевой пояс и руки;
  3. тазовая область и ноги;
  4. грудная клетка;
  5. живот;
  6. таз;
  7. туловище;
  8. спина;
  9. поражение, выходящее за пределы одной локализации.

Причины формирования новообразования

В настоящее время точная этиология дерматофибросаркомы не выявлена. На сегодняшний день существуют две версии происхождения опухоли этого вида:

  • сосудистое;
  • фибробластическое.

Выделяют ряд предрасполагающих факторов формирования новообразования:

  • наличие генетических отклонений, связанных с 17 и 22 хромосомами;
  • регулярное травмирование участка кожи;
  • ожоги различной этиологии;
  • ионизирующая радиация;
  • контакт с различными вредными веществами (мышьяк).

Дерматофибромы и другие доброкачественные новообразования кожи не всегда склонны к преобразованию в дерматофибросаркому. Внешне злокачественную опухоль не отличить от доброкачественной.

Важно! При обнаружении подозрительных изменений на участках кожи следует немедленно обратиться к врачу!

Признаки и симптомы выбухающей дерматофибросаркомы

Саркофибромы формируются на любом месте тела или конечностях. На ощупь они безболезненны, разнообразной консистенции и плотности.

Существуют 2 стадии новообразования:

  1. бляшечная стадия;
  2. многоузловая стадия.

На начальном этапе формирования новообразования начинается как уплотнение участка кожи диаметром от 1 до 5 см красного или телесного цвета. Постепенно на поверхности неизмененной кожи формируется узелок, позднее увеличивающийся в размерах. Он представляет собой бугристое выпячивание, вследствие чего опухоль и получила название «выбухающая».

Кожа над узелком чаще всего бывает матовая или блестящая, истонченная. На протяжении длительного периода времени узелок начинает покрываться язвами и увеличивается в размерах. Со временем пораженное место принимает красно-коричневый цвет или не изменяет окраску.

Для пациентов старшего возраста присущи красно-коричневые и фиолетовые тона опухоли, а у детей и беременных преобладают синий и красный оттенки узла.

С процессом развития дерматофибросаркомы образуется множество узелков. Их количество может варьироваться от 1 до нескольких штук. Узлы, существующие в течение длительного времени кровоточат и изъязвляются. Такое течение опухоли характерно для беременных.

Места поражения:

  • на первом месте — кожа живота, грудной клетки, спины (47-72%);
  • на втором месте – кожа рук и ног (16-30%);
  • реже встречается поражение эпидермиса головы и шеи (10-16%);
  • очень редко — лобковая область, ротовая полость (1-5%).

Диагностика дерматофибросаркомы

Нередко на ранних стадиях, выбухающую дерматофибросаркому ошибочно принимают за другие заболевания кожи. В таких случаях большое значение имеет анамнез для распознавания опухоли. При подозрении на злокачественную опухоль кожи точный диагноз ставится только после проведения биопсии.

Кроме классического варианта опухоли довольно распространены:

  • миксоидная дерматофибросаркома;
  • пигментная форма (опухоль Беднара);
  • Гигантская клеточная фибробластома;
  • фибросаркоматозная дерматофибросаркома.

Виды биопсии для диагностики опухоли:

  1. трепанобиопсия — изъятие атрофированных клеток, путем введения полой иглы под пораженную кожу. Проводится амбулаторно;
  2. инцизионная биопсия — удаление части опухоли. Проводится в операционной комнате;
  3. эксцизионная биопсия — удаление всего новообразования полностью (если размер поражения минимален). Проводится в операционной.

Для диагностики этого вида новообразования применяют дерматоскопию. Это методику проводят прямо в кабинете дерматолога. Обследование опухоли проводится специальным аппаратом и без дополнительной подготовки пациента. Восстановление обычно проходит в течение нескольких недель. Решение о последующем проведении лучевой терапии или приеме медикаментов всегда индивидуально.

Дерматоскопические признаки:

  • тонкая пигментированная сеть в структуре;
  • хорошая васкуляризация;
  • неровные светло-коричневые области;
  • белые полосы;
  • розовый фон;
  • гипопигментированные и депигментированные участки.

В дифференциальной диагностике новообразования важную роль играют иммуногистохимическое исследование и электронная микроскопия.

Дифференциальный диагноз дерматофибросаркомы должен проводиться со следующими нозологиями:

  • ангиофиброматозом;
  • локализованной склеодермией, внутренней карциномой;
  • лейомиосаркомой;
  • дерматофиброзом лентикулярным диссеминированным;
  • нейрофибромой;
  • определенными формами кожных меланом.

Для исключения присутствия метастатического процесса проводят необходимые обследования, с использованием специальной аппаратуры:

  • компьютерная томография — проводится в случае проникновения отдаленных метастаз опухоли во внутренние органы;
  • магнитно-резонансная томография – помогает при определении обширных очагов поражения кожи;
  • УЗИ лимфоузлов – необходимо для наблюдения за метастазированием дерматофибросаркомы и поражения регионарных лимфатических узлов;
  • сцинтиграфию костей вблизи пораженной зоны;
  • рентгенограмму грудной клетки – проводится до хирургического вмешательства для определения метастатического поражения легких;
  • иммуногистохимическое исследование — проводится при рецидивирующих неоплазиях опухоли.

Лечение опухоли

План лечения опухоли, предпринимаемого для улучшения состояния пациента обсуждается на онкоконсилиуме. Совместная работа дерматолога, онколога, хирурга, пластического хирурга, химио — и лучевого терапевта определяет тактику ведения лечения новообразования.

Если опухоль увеличивается в размерах до 2-4 см, необходимо проведение хирургического удаления. А в случае, когда дерматофибросаркома достигает значительных размеров, то впоследствии возможно проведение и реконструктивной пластики.

Операция по удалению выбухающей дерматофибросаркомы включает в себя четыре этапа:

  1. хирургическое иссечение новообразования;
  2. сопоставление тканей с предварительной криодеструкцией;
  3. обзор операционного поля под микроскопом;
  4. реконструкция послеоперационного дефекта.

При подозрении на поражение метастазами регионарных лимфатических узлов, проводят лимфодиссекцию – удаление жировой клетчатки, содержащей лимфатические узлы.

Для достижения максимально лучшего результата медицина имеет в своем распоряжении методику микрографической операции Мохса (MOHS). Суть этой манипуляции заключается в поэтапном иссечении атрофированных клеток опухоли под наблюдением микроскопа. Единственным недостатком этой процедуры является невозможность полной резекции новообразования в области головы и шеи.

Важно! Удаление патологически измененных тканей любых новообразований производится только в специализированной клинике, где в обязательном порядке проводят экспресс-цитологическое и морфологическое исследования.

Химио- и лучевая терапия полностью не ликвидируют очаги опухоли. Эти процедуры используются для улучшения результата от операции по иссечению дерматофибросаркомы, а также при наличии метастаз, которые невозможно удалить (паллиативная терапия).

Из-за обманчивого вида опухоли и ее схожести с другими новообразованиями кожи, часто бывает затруднена диагностика дерматофибросаркомы у детей. А в случаях врожденной патологии биопсию откладывают на срок от 1.5 до 5 лет.

Диагноз возможно поставить только после гистологической, иммуногистохимической оценки и молекулярных анализов.

Для лечения маленьких пациентов применяется пластика с использованием собственных тканей, адъювантная лучевая терапия.

У беременных течение ранее образовавшейся выбухающей дерматофибросаркомы развивается быстрее. Этиология такой скоротечной стимуляции пока не выявлена. Лечение опухоли лучше проводить в первом триместре. Путем широкого иссечения новообразования с использованием местной анестезии.

После 20-й недели, возможно, провести общую анестезию для удаления крупных сарком с последующей пластикой. Вопрос о прерывании беременности обычно не рассматривается, за исключением редких случаев, когда вторичные очаги воспаления дерматофибросаркомы проникли в отдаленные органы и не ставят под угрозу жизнь матери и плода.

Однако если ставится диагноз – выбухающая дерматофибросаркома вульвы – беременность прерывают в срочном порядке.

Осложнения

Последствия, проявляющиеся во время или после операции по удалению новообразования:

  • сильные кровотечения на лице и голове;
  • локальное онемение, парестезии, нейропатическая боль, в результате повреждения нервных окончаний;
  • аллергические реакции на обезболивающие, антибиотики и препараты для наркоза;
  • неудачное сопоставление краев раны.

Осложнения в последующие дни после оперативного вмешательства:

  • расхождение швов;
  • инфицирование раны;
  • воспаление рубца шовным материалом;
  • рецидив в результате неполного иссечения дерматофибросаркомы.

Риск развития осложнений значительно увеличивается у пациентов пожилого возраста, с сахарным диабетом, с сопутствующей патологией.

Прогноз и профилактика

Прогнозирование при выбухающей дерматофибросаркоме зависит от продолжительности болезни и количества рецидивов. В большинстве же случаев правильно принятые меры к выздоровлению и полноценное лечение дают максимально положительные результаты.

Дерматофиброма после удаления часто дает рецидивирование — даже после адекватного лечения — в 10—60%. Проявления рецидивов возможны через 10 лет и более после иссечения опухоли. При их возникновении необходимы более регулярные и тщательные обследования, чтобы исключить риск образования отдаленных метастаз.

Появление отдаленных метастаз дает неблагоприятный прогноз. Нередко больные умирают в течение 1,5-2 лет. Однако риск подобного исхода минимален – от 6 до 8%. Если есть возможность их удалить, это необходимо сделать, так как у 27% пациентов повторное иссечение новообразования дает хорошие результаты.

В течение первых двух лет обязательно проводятся профилактические обследования. На протяжении следующих 3 лет пациент обследуется каждые 6 месяцев.

Через 5 лет происходит снятие с учета, что не исключает дальнейшего контроля над пациентом.

Для профилактики выбухающей дерматофибросаркомы следует вести осторожный образ жизни: избегать различных травм, ожогов и ранений любых этиологий. Обращаться к врачу при возникновении любых дерматологических новообразований.

Период реабилитации после удаления дерматофибросаркомы

После оперативного вмешательства, во время реабилитационного периода необходимо соблюдать строгую диету. Рацион питания должен состоять из продуктов с повышенным содержанием антиоксидантов.

Они помогают устранить воспаление и обладают способностью восстанавливать ДНК.

В меню должны присутствовать в достаточном количестве фрукты, овощи и белковая пища, содержащие в своем составе:

  • витамины A, C, E (рыбий жир, цитрусовые, ягоды);
  • цинк, селен (мясо курицы, говядина, бразильский орех);
  • бета-каротин, ликопин (морковь, дыня, манго, арбуз, помидоры, абрикосы);
  • жирные полиненасыщенные кислоты (жирная рыба, грецкие орехи, семена льна).

Полифенолы, которые в большом количестве содержатся в зеленом и черном чае, также являются мощными антиоксидантами. Причем зеленый чай преобладает в профилактической пользе, чем черный.

Источник: https://pro-rak.com/kozhnye-zabolevaniya/dermatofibrosarkoma/

Дерматофибросаркома кожи на лице: список симптомов, причины возникновения, лечение, профилактика

Выбухающая дерматофибросаркома кожи

Большинство заболеваний кожного покрова оказываются онкологическими. К одной из таких патологий кожи относится дерматофибросаркома, которая представлена в виде опухоли.

Описание болезни

Дерматофибросаркомой называется опухолеподобный нарост на кожном покрове злокачественного происхождения. Опухоль характеризуется медленным ростом и быстрым поражением рядом расположенных тканей. Цвет опухолеподобного нароста варьируется от красного до темно-коричневого, все зависит от стадии заболевания.

Симптоматика заболевания

Дерматофибросаркома имеет различную локализацию, однако чаще всего повреждает туловище человека. В редких случаях патология образовывается на лице, паховой области, ягодицах и половых органах.

В зависимости от клинического развития болезни, различают основные симптомы ее проявления.

Первый этап

Характеризуется появлением и размножением раковых клеток. В самом начале данного этапа нарост не имеет никаких внешних признаков своего проявления. Лишь спустя некоторое время на поверхностном слое кожного покрова появляется бугорчатость и меняется цвет с телесного на бордовый.

На начальной стадии человек не всегда обращает внимание на такие незначительные симптомы. Поэтому выявление фибросаркомы в основном происходит на втором этапе.

Второй этап

Такая стадия наступает через несколько месяцев с момента образования первых раковых клеток. Проявляется в виде набухания пораженного участка тела.

Опухоль характеризуется круглой формой и размерами от 2-ух сантиметров в диаметре. Проявляется одиночным узлом или групповыми новообразованиями, которые связаны между собой мягкими тканями.

Третий этап

В данном случае отчетливо видно опухолеподобное образование, которое возвышается над кожным покровом. При несвоевременном лечении, через 5–7 месяцев на опухоли возникают кровоточащие язвы или свищи.

Заключительный, четвертый этап

На данной стадии, человек ощущает боль в пораженной области. Сама опухоль характеризуется красновато-фиолетовым цветом с блестящей гладкой поверхностью. Размеры нароста варьируются от 2 до 6 сантиметров. Внешний вид дерматофибросаркомы представлен наличием большого количества хорошо заметных кровеносных сосудов, эрозии, свищей и язв.

За счет медленного роста опухоли зарождение и распространение метастазов происходит в течении 10-20 лет. В свою очередь, раковые клетки способны поражать лимфатические узлы, кости, внутренние органы, мышцы и даже головной мозг человека.

Стоит учитывать, что саркома кожи в 60% дает рецидивы, независимо от методов лечения и их эффективности.

Причины

Основные факторы, влияющие на появление дерматофибросаркомы, до конца не изучены. Однако существуют причины, которые способствуют саркомному поражению кожи и его дальнейшему развитию.

Генетика

Пациенты, у которых кровные родственники имели доброкачественные или злокачественные опухоли, больше всего подвержены возникновению кожного нароста. При этом заболевание может проявиться в любом возрасте и независимо от пола.

Влияние вредных факторов

Сюда можно отнести постоянное проживание человека в загрязненной окружающей среде, следствием которой являются рядом расположенные заводы и факторы. Также немаловажным фактором считается производство, на котором человек подвергается ежедневному химическому или лучевому воздействию.

Пол

В данном случае от дерматофибромы женщины страдают намного чаще, чем мужчины. Это объясняется их большей предрасположенности к наследственности и наличием большего количества гормонов, которые также оказывают немаловажное значение на возникновение новообразований.

Возраст

Чаще всего от саркомы кожи страдают люди, попадающие в возрастную категорию от 40 до 60 лет.

Травмы

Любой вид травмы (укус насекомых, мозоли, порезы, ушибы) кожного покрова также относится к первопричинам возникновения дерматофибросаркомы.

Болезни

Человек, болеющий туберкулезом, акне, гепатитом или оспой, больше подвержен саркомным новообразованиям, чем полностью здоровый.

Выявление заболевания

Для постановки первоначального диагноза врач-онколог проводит визуальное обследование нароста, выясняет период существования и характер прогрессирования патологии.

Более точное диагностирование производится с помощью взятия пораженной ткани для ее дальнейшего гистологического исследования (биопсии). Для этого используют тонкоигольную аспирацию или метод открытой биопсии. Нередко ее делают уже после проведенной хирургической операции по удалению опухоли.

Чтобы выявить наличие и распространение метастазов, проводятся дополнительные инструментальные обследования.

Ультразвуковое исследование (УЗИ)

Предусматривает обследование лимфатических узлов. Этот способ диагностики позволяет на начальном этапе выявить наличие метастазов и степень их распространения в лимфоузлы.

Исследуются внутренние органы брюшной полости.

Предусматривает диагностирование костей, расположенных вблизи очага опухолеподобного заболевания. Кроме того, при помощи рентгенографии обследуются внутренние органы грудной клетки.

Зачастую все вышеперечисленные методы исследования проводятся в комплексном сочетании друг с другом. Это позволяет выявить раковые клетки на ранней стадии их образования и назначить своевременное эффективное лечение.

Лечение дерматофибросаркома

Назначаемая терапия в первую очередь зависит от степени тяжести и стадии развития кожного новообразования.

Хирургическое удаление

Считается основным и наиболее эффективным способом лечения мутации. Данный метод предусматривает полное удаление очага патологии. При этом удаляются все рядом расположенные мягкие ткани (в радиусе не менее 5 сантиметров).

После удаления опухоли остается операционная травма (открытый рубец), которая также требует хирургического вмешательства. В данном случае необходимо наложить швы или пересадить на место раны кожный лоскут.

Если мутирующие клетки были удалены не полностью, то хирургическая операция не гарантирует исключение возникновения рецидивов. При этом стоит учитывать, что вторично возникшие опухоли являются более опасными для здоровья и жизни человека.

Методика Моса

Данная методика относится к оперативному вмешательству, которое производится под микроскопом.

Характеризуется поэтапным выявлением и удалением мутационных клеток, после чего инновационная технология такой операции позволяет моментально замораживать иссеченные ткани.

В данном случае проявление рецидивов полностью исключается. Недостаток операции Моса заключается в ее недоступности и высокой стоимости.

Химиотерапия

Способствует уменьшению размеров опухоли и предотвращает дальнейшее распространение раковых клеток (метастазов). После проведенного химиотерапевтического курса у пациента наблюдается стойкая ремиссия. Зачастую данный способ применяется в комплексе с хирургическим удалением и проводится до операции и после нее.

Лучевое воздействие (радиотерапия)

Такое облучение позволяет приостановить развитие мутационных клеток и дает шансы на более качественное удаление опухолеподобного нароста. Также ионизирующая терапия является профилактической мерой для предотвращения повторной мутации.

Зачастую радиотерапия применяется, когда по каким-либо причинам отсутствует возможность провести хирургическую операцию по удалению опухоли. При этом благоприятный исход лечения минимальный.

Во время лечения

При проведении хирургического вмешательства у пациента в оперируемой области могут открыться сильные кровотечения, которые несут опасность его жизни. Также во время операции очень часто возникает локальное нарушение чувствительности и сильные болевые ощущения. Это объясняется тем, что при удалении нароста повреждаются нервные окончания.

При гиперчувствительности к компонентам входящих в состав антибактериальных и обезболивающих средств у человека возникают аллергические реакции. Поэтому очень важно перед операцией правильно подобрать анестезию.

Во время непосредственного прохождения химиотерапии и радиотерапии осложнения не проявляются.

После хирургической операции

После оперативного вмешательства по иссечению дерматофибросаркомной опухоли у человека могут появиться следующие осложнения:

  • расхождение швов;
  • инфицирование послеоперационной раны;
  • воспалительные процессы в послеоперационном рубце;
  • рецидив заболевания.

После химиотерапии

После проведенной химиотерапии у пациента наблюдается общая слабость, быстрая утомляемость, возможно психоэмоциональное расстройство, выражающееся депрессией. Также у больных возникает тошнота, рвота и боли в желудке. Зачастую человек теряет равновесие, происходит спутанность сознания, возникают судороги.

Кроме того, химиотерапия оказывает негативное действие на внешний вид больного. Начинают выпадать волосы, кожный покров становится сухим и болезненным, сильно отекают ноги и руки.

Данные симптомы носят самостоятельный характер, но также могут проявляться в комплексе друг с другом. При этом острая фаза осложнений после химиотерапии длится от трех до десяти дней. Затем у больного наблюдается положительная динамика к выздоровлению.

После лучевой терапии

У пациента, прошедшего курс лучевого облучения, наблюдается поражение облучаемой области кожного покрова, которое в дальнейшем может перерасти в такие заболевания, как эпидермит, эзофагит или пульмонит.

Также у больных после облучения наблюдается общее ухудшение здоровья, выражающееся в слабости, падении аппетита, головокружении, сонливости, тошноте и рвоте.

Кроме того, для радиотерапии характерны следующие осложнения:

  • возникновение фиброза;
  • сухость слизистых оболочек ротовой полости, глаз и носа;
  • повторное возникновение злокачественных опухолей;
  • выпадение волос;
  • смертельный исход. Особенно актуально для пациентов с патологией сердечно-сосудистой системы;
  • возникновение ожогов кожного покрова.

Период возникновение вышеперечисленных симптомов после проведенной процедуры варьируется от нескольких часов до полугода.

Чаще всего осложнения дерматофибросаркомы возникают у больных пожилого возраста, а также у пациентов, страдающих сахарным диабетом или другими сопутствующими патологиями.

Прогноз

Исход болезни в первую очередь зависит от ее продолжительности и числа рецидивов.

В случае правильно подобранной терапии дерматофибросаркома не несет угрозу жизни человека и не влечет за собой тяжелые осложнения.

Получается, что своевременная и правильная постановка диагноза способствует назначению полноценного лечения, которое в большинстве случаев приводит к положительным результатам.

Однако стоит учитывать, что даже своевременное удаление нароста в 50% случаев приводит к рецидиву. При этом возникновение вторичных очагов дерматофибромы возможно через десять-пятнадцать лет после удаления патологии.

Поэтому после операции пациент должен ежегодно проходить тщательное обследование на возможно возникновение и распространение метастазов.

Больные, у которых первично или вторично выявлены отдаленные метастазы, распространившиеся глубоко в ткани, имеют неблагоприятный прогноз. В данном случае, человек умирает через 1–2 года. Но при этом стоит учитывать, что возникновение отдаленных метастазов происходит в 5–7% от всех случаев дерматофибросаркомы.

Профилактические мероприятия

Эффективных методов по предупреждению появления такого новообразования нет, так как в риске потенциальных больных находятся все категории населения.

Однако уменьшить процент появления такой болезни можно путем систематического осмотра у врача-дерматолога. Если в семье есть кровные родственники, болеющие дерматофибросаркомой, то диагностика должна проводится не реже одного раза в полгода. Для предотвращения рецидива больной должен постоянно проходить лабораторные исследования, позволяющие своевременно выявить мутацию клеток.

Предотвратить возникновение данного опухолеподобного заболевания поможет правильное питание, соблюдение личной гигиены, умеренные физические нагрузки. А также избегание различных травм кожного покрова и прямого воздействия прямых солнечных лучей.

Источник: https://onkologia.ru/onkodermatologiya/dermatofibrosarkoma/

Дерматофибросаркома: симптомы, прогноз, стадии и лечение

Выбухающая дерматофибросаркома кожи

Онкологические заболевания кожи опасны тем, что, располагаясь на видном месте, образования вызывают мало беспокойства. На изменение цвета, формы родинки, появление пятна не обращают внимания, если нет боли и дискомфорта. Выделяют разновидности раковых кожных новообразований, одной из которых является дерматофибросаркома. Код по МКБ-10 С49 – злокачественное образование тканей.

Саркома – это новообразование, которое развивается из тканей костей, кожи, мышц, жировой ткани. Её отличие от эпителиального рака в отсутствии связи с органами. Фибросаркома развивается в соединительной ткани.

Место расположения – мягкие ткани конечностей, бедро, плечи, а также глубокие мышцы шеи. Особенность образования – в глубоком расположении в мышцах, сухожилиях, прослойках соединительной ткани и жировой клетчатки.

Дерматофибросаркома – это саркома соединительной ткани, выходящая на поверхность кожи. Располагается по всему телу, даёт метастазы в кости, мышцы, достигает костного мозга. Но случаи метастазирования редки – до 4% случаев и при рецидиве. Повторное появление опухоли случается часто, даже после эффективного лечения.

Редкое заболевание встречается в 0,1% от всех онкологических болезней. С одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин в возрасте 20-50 лет. У пожилых людей и младенцев возникает редко, а у темнокожих людей – часто.

Впервые развитие заболевания описали французские учёные Дж.Дарье и М.Ферран в начале 20-го века. Несколько узелков образуют плоские бляшки, покрытые кожей.

Болезненное образование увеличивается, сливаясь в подвижную опухоль размером с яблоко. Тонкая кожа фиолетового оттенка может разрываться, вызывая кровоточивость.

Поражает живот, спину, развивается медленно и часто рецидивирует. Опухоль Дарье-Феррана удаляют хирургическим путём.

Классификация

Различают глубокую и поверхностную опухоль. Дерматофибросаркома объединяет некоторые характеристики саркомы и фибросаркомы, поэтому отличают её по гистологическому строению. Гистология выделяет типы образования:

  • Классическая – крупные, вытянутой формы ядра высокодифференцированных клеток равномерно распределены в коллагене и располагаются под кожей.
  • Опухоль Беднара – тёмный пигмент меланин в дендритных клетках окрашивает образование в красный, коричневый цвет.
  • Миксоидная – клетки будут окружать миксоидную строму.
  • Гигантская клеточная фибробластома – характеризуется большим размером клеток, которые выстланы псевдоваскулярными пространствами. Называется подростковой, так как распространена среди детей и подростков.
  • Фибросаркоматозная – образованию свойственны признаки дерматофибросаркомы, а также агрессивной саркомы мягких тканей, что причисляет её к общему типу фиброматозной опухоли. Этот тип больше других склонен выпускать метастазы.

Характерная атипичность клеток – рисунок ёлочкой. Описанные формы объединяются под названием выбухающая дерматофибросаркома.

Симптомы

Медленный рост образования делает процесс его формирования незаметным. Поэтому часто трудно определить его возраст. Опухоль интенсивно растёт при беременности. Узлы становятся кровоточащими за два-три месяца.

Признаки:

  • На первом этапе формируется плоский участок кожи. Плотный по структуре, он с трудом защипывается. Его контуры неровные, цвет выделяется на фоне здоровой кожи. Уплотнение похоже на морщину, шрам.
  • Участок меняет цвет в зависимости от возраста: фиолетовый у пожилых, красный, синий – у беременных и детей. Или цвет не меняется.
  • Если образование не затрагивает прилегающую ткань, диагностировать дерматофибросаркому трудно, но такие случаи редки.
  • Образование в шраме также трудно диагностировать, так как структура кожи нарушена, развитие аналогичное.
  • Опухоль приобретает узловую структуру. Узел может быть один или несколько. Размеры – до 20 см в диаметре.
  • Кровоточивость возникает при повреждении, самостоятельно в старых узлах.
  • Место локализации статично, в редких случаях развивается переполнение кровеносных сосудов, гиперемия, боль.
  • Метастазы выпускаются безболезненно, особенно при попадании в глубокие лимфоузлы.

Располагаясь в невидимых местах, образования незаметно появляются на коже, например, на спине.

Дерматофибросаркома на спине

Характеристики опухоли на поздней стадии:

  • Насыщенный цвет;
  • Блестящая поверхность;
  • Размер до 5 см, иногда больше;
  • Образование плотно погружено в кожу;
  • Твёрдая консистенция;
  • Состоит из мелких язв, покрытых кровяными корочками, сосудов, эрозий.

Человек обнаруживает злокачественный узел после случайного механического повреждения. Медленный бессимптомный рост опасен метастазами, которые распространяются в грудную клетку, брюшную полость, кости, мозг. Злокачественный процесс от начала формирования опухоли до распространения метастазов может занять 25 лет.

Диагностика

Основной источник информации для постановки диагноза – гистология. Показание для биопсии – внешние признаки дерматофибросаркомы. Анализ крови, мочи и онкомаркеров по данному заболеванию не информативен.

Образование расположено в верхних слоях кожи, поэтому доступно для пальпации и изучения невооруженным глазом. Томография и рентген показывают наличие метастазов.

Особенности

Применяемые методы:

  1. Дерматоскопия – аппаратная диагностика, которая помогает обнаружить пигментированную сеть, объединение узлов, области с повышенной и пониженной пигментацией.
  2. Рентген – снимок грудной клетки перед операцией покажет наличие метастазов в лёгких.
  3. КТ – компьютерная диагностика покажет степень распространения метастазов во внутренних органах, а также прогресс в лечении.
  4. МРТ – сканирование перед операцией помогает оценить состояние большого очага опухоли, а также рецидивирующего заболевания. Контраст помогает определить границы и глубину распространения поражения.
  5. Биопсия – забор биоматериала для исследования, часто путём полного иссечения образования, способ окончательно подтвердить или опровергнуть диагноз.
  6. ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография определяет конкретное расположение метастазов.
  7. УЗИ – ультразвук отслеживает метастазы лимфоузлов.
  8. Иммуногистохимическое исследование – помогает идентифицировать патологические клетки в рубцах от прошлой операции, выявив белковый антиген.
  9. Цитогенетическое исследование – направлено определить генетические нарушения в хромосомах, перемешивание белков 17 и 22 хромосомы вызывает реакцию на специфический препарат и указывает на дерматофибросаркому.

Дифференциальная диагностика

В ходе исследования необходимо исключить ряд заболеваний:

  • Меланома – происхождение злокачественного образования из меланоцитов, также даёт метастазы, распространяется на органы.
  • Дерматофиброма – поверхностная, бессимптомная, фиброзная опухоль, доброкачественное образование появляется на ногах преимущественно у женщин.
  • Первичные опухоли – карцинома молочной железы, желудка, лёгких и других органов даёт метастазы в кожу, их обнаружение повышает шансы на выздоровление.
  • Эпидермоидные кисты – доброкачественные полости в коже, располагающиеся на голове, лице, шее, теле.
  • Келоидный рубец – после операции разрастается, его рост не останавливается самостоятельно и продолжается после хирургического удаления.
  • Склеродермия – избыток коллагена уплотняет локализованные участки кожи и подкожную клетчатку. Заболевание не относится к онкологическим патологиям.

Дерматофибросаркому дифференцируют в ходе гистологического исследования.

Лечение

Сложность представляет инвазия опухоли в соседние ткани. Глубокое и обширное иссечение основного очага и прилегающей области – стандартный приём в хирургии. Иссечение тканей в радиусе до 4 см направлено на предупреждение рецидива.

Выбор метода согласуют между собой специалисты различных областей медицины: онколог, дерматолог, хирург, химиотерапевт, специалист по лучевой терапии. Также требуется помощь пластического хирурга.

Способы лечения:

  1. Хирургический – кроме обычного иссечения используют микрографическую методику Мооса. Её отличие от традиционной операции – избирательное удаление злокачественных клеток. При обычной операции остаётся обширная область поражения, которую перекрывают с помощью пересадки собственной кожи пациента. После операции Мооса требования к пластическому хирургу минимальны. Отрицательная сторона методики – технический доступ к голове и шее может представлять затруднение. Процедура занимает несколько часов.
  2. Лучевая терапия – дополнение к операции, показана при риске рецидива по периферии иссеченной области, обширном косметическом дефекте. Общее количество сообщаемой радиации – от 70 Гр. На месте облучения остаётся рубец с низким риском осложнений.
  3. Химиотерапия – препарат Иматиниб применяют специально против дерматофибросарком. Его назначают перед операцией, чтобы уменьшить размер опухоли и удаляемой области. Препаратом лечат неоперабельные опухоли с метастазами. Вдобавок ведутся исследования с препаратом Сорафениб. Он не вызывает усталость и апатию, в отличие от Иматиниба.

Народные средства неэффективны, так как соединительнотканный тип опухоли генетического происхождения не реагирует на местное лечение. Полное выздоровление возможно только после удаления области с патологией.

Шрам после удаления дерматофибросаркомы

Профилактика

После комплексной постоперационной терапии за состоянием пациента наблюдает онколог. Первые два года нужно обследоваться каждые 3 месяца. В следующие три года – раз в полугодие. Наблюдение длится пять лет.

Процедуры:

  • Пальпация поражённого участка;
  • УЗИ рубца и лимфоузлов;
  • Рентген грудной клетки.

При подозрении рецидива назначают компьютерную томографию.

Через пять лет пациент снимаются с наблюдения. Он может продолжать проходить регулярные обследования, чтобы предупредить симптомы рецидива.

Рекомендация онкологов и дерматологов – добавить в рацион больше продуктов-антиоксидантов. Для восстановления кожи необходимы витамины Е, А, С, микроэлементы бета-каротин, селен, цинк, кислоты Омега-3.

Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку “найти” и запишитесь на приём без очереди:

Источник: https://onko.guru/zlo/dermatofibrosarkoma.html

Дерматофибросаркома: первые признаки, фотографии, симптомы, лечение

Выбухающая дерматофибросаркома кожи

Выбухающая дерматофибросаркома (или опухоль Дарье-Феррана) – относится к злокачественным новообразованиям кожных покровов, развивающаяся из клеток соединительной ткани и фибробластов. Это очень редкий тип опухоли, проявляющий себя в 3-4 декадах жизни, в 2 раза чаще у лиц мужского пола, чем женского.

Гистопатологический снимок дерматофибросаркомы Болезни присвоен код в соответствии с МКБ-10: C49

Причины возникновения до конца не изучены. Учитывая рассказы пациентов, они указывают на то, что перед появлением новообразования на этом месте была травма кожных покровов в результате ожогов или неоднократных хирургических вмешательств.

В литературе имеются сведения о появлении разрастания после контакта с мышьяком и его соединениями.

Дерматосаркома может возникать на любом участке кожи, за исключением кожи кистей рук, стоп, половых органов, иногда может возникать на лице или на волосистой части головы. Излюбленное расположение это на туловище и верхнем плечевом поясе.

Выделяют 2 стадии дерматосаркомы:

  • Бляшечная стадия. Для нее характерна келоидно- или склеродермоподобная блюдцеобразная бляшка. которая развивается из поверхностного слоя кожи, и распространяется на периферию.

    Пораженная кожа гладкая, имеющая цвет от красно-коричневого до синюшно-красного. Новообразование смещается, по отношению к нижележащим тканям и может образовывать узлы размером от 3 до 15 см.

    В таком состоянии новообразование иногда находиться несколько лет.

  • Многоузловая стадия. Кожа на опухолью истончена, цвет такой же как у бляшечной стадии, но имеются геморрагии, изъязвления, болезненность.

Течение новообразования медленное, но прогрессирующее, что сопровождается образование множественных узлов, иногда рецидивирующих после хирургического лечения.

Метастазирование происходит крайне редко. Если оно произошло, то они встречаются в регионарных лимфатических узлах, тканях легкого, органах желудочно-кишечного тракта.

По поводу новообразования можно обратиться к онкологу, или дерматологу. Для верификации диагноза производится пункционная биопсия участка, и гистологическая оценка.

Для опухоли характерно наличие соединительной ткани, пучков веретенообразных клеток, с уродливыми ядрами, с неполными митозами клеток.

Выбухающая дерматофибросаркома имеет некоторые сходства с дерматофибромой, нейрофибромой, гигантоклеточной фибробластомой, и требует проведения гистологического исследования, для уточнения заболевания.

На фото: дерматофибросаркома проявляется как нерегулярная красно-фиолетовая бляшка на груди. Опухоль имеет нерегулярную поверхность и граничит с пальпируемым дермальным и подкожным уплотнением. На фото: Пигментированный вариант дерматофибросаркомы. Опухоль содержит богатые меланином дендритные клетки, рассеянные среди неопластических веретенообразных клеток. Дерматофибросаркома имеет вид атрофических бляшек, также видны очаги узелков. Крупная опухоль на стопе эритематозные папулезные поражения с глубоким компонентом

Первыми симптомами заболевания, как правило, являются плоские или чуть приподнятые участки кожи, которые на ощупь грубее кожи. Они часто выглядят как шрамы или морщинистая область кожи. Участки могут иметь фиолетовый или красновато-коричневый цвет, реже встречаются в цвет кожи.

Со временем опухоль, как правило, растет быстрее, и может открываться, кровоточить или становиться болезненной.

Изменения кожи, при которых нужно немедленно обращаться к врачу:

  • Рост на коже, не исчезающий в течение двух недель.
  • Изменение шрама, особенно вызванного ожогами, травмами или хирургическим вмешательством.
  • Любой быстрый рост и изменения на коже.

Отсутствие явных симптомов часто приводит поздней диагностике. Нередко дерматофибросаркомы могут принимать за другие состояния кожи, особенно на ранних стадиях. Она часто диагностируется только во время фазы быстрого роста, вызывая более крупные повреждения.

Если дерматолог подозревает у пациента рак кожи, проводится биопсия. Эту процедуру можно безопасно проводить во время рабочего визита. Для проведения биопсии дерматолог удалит подозрительное поражение или его часть, чтобы его можно было осмотреть под микроскопом. Это единственно верный способ узнать, есть ли у человека онкозаболевание или нет.

Магнитно-резонансная томография полезна для правильной оценки тяжести опухоли, а также важна для оценки более крупных опухолей перед операцией.

Избавление от новообразования необходимо начать как можно раньше. Выбухающая дерматофибросаркома имеет свойство прорастать в нижележащие ткани, поражая мышцы, фасции, кости, расположенные рядом органы.

Хирургическое лечение

Оперативное лечение заключается в полном удалении онкологического образования с захватом нескольких сантиметров неизмененной ткани. Учитывая инфильтрационный рост, обеспечить тотальную резекцию поможет гистологическая верификация, проводимая в течение операции. Операцией выбора является микрографическая операция по системе MOHS.

Данная операция имеет наибольший процент успеха, по сравнению с другими хирургическими вмешательствами, в отношении тотального удаления опухоли, и предупреждению развития рецидивов.

Хирургическое лечение осуществляется она в три этапа:

1. Производят обезболивание тканей, в области новообразования используя местную анестезию. Видимую опухоль удаляют вместе с тонким слоем здоровой ткани, которую сразу фотографируют вместе с операционной раной. Этот этап занимает несколько минут, пациент затем отправляется в комнату ожидания.

2. Гистолог получает размеченный удаленный материал и подвергает его заморозке, а затем разрезает на тоненькие листки, окрашивает и проводит гистологическое исследование. Это самая длительная процедура и обычно занимает 40-60 минут.

3. Хирург осматривает срезы ткани, и при выявлении участков инвазии отмечает их на карте Mohs.

Если данные срезов свидетельствуют об отсутствии инвазии в здоровую ткань, то операция на этом заканчивается.

Если же имеются опухолевые клетки в срезах ткани, то по размеченной карте Mohs производят дальнейшее удаление, очередное исследование удаленного участка, до тех пор, пока не обнаружат срезы с отсутствием патологического процесса.

Особенно ценной это операция считается в случае расположения новообразования в области шеи, позвоночника, полное удаление может быть затруднено, что за близости расположение жизненно важных структур.

Лучевая терапия

Данный вид лечения не получил широкого распространения. Его применяют в качестве дополнения в хирургии или в случаях, если хирургическое вмешательство противопоказано, или опухоль имеет большие размеры, высокую степень злокачественности.

Лучевая терапия может быть рекомендована пациентам, если поля резекции положительны или для ситуаций, при которых адекватное широкое удаление может привести к серьезным косметическим или функциональным нарушениям.

МнениеЛекаря
Добавить комментарий